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主任查房:眼球突出、视物重影,你考虑什么?

医学界影像诊断与介入频道  · 公众号  · 医学  · 2019-11-06 20:41

正文

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主任查房日记,烧脑!



医学界神经病学频道推出的“ 病例讨论大会 ”系列,以难以诊断的疾病为主,层层解剖,让你养成正确的诊断思路。虽然大多数临床医生并不经常遇到其中一些疾病,但对于准确识别这些疾病仍然很重要。


住院医师


01床是一位8岁患儿,因“视物重影、左侧眼睑下垂3天”入住我科,患儿3天前逐渐出现左侧眼睑下垂、视物重影,可见左侧眼球轻微突出,双眼视力未见受累;近来2周常有精神不济、疲劳感,余情况无特殊。


查体重要体征:


双眼视力正常(双眼裸眼视力 1.0),视神经及视网膜检查未见明显异常。


右眼瞳孔直径 3.5mm,直接光反射灵敏,左眼瞳孔直径8.5mm,直接对光反射及视近反射均迟钝,右眼间接光反射正常,视野无缺损。


左眼眶肿胀,上眼睑下垂(9点-3点),眼球突出、左眼球各方向运动受限,右眼检查正常。


右眼角膜反射正常,左眼角膜反射减弱,双侧面肌运动检查对称正常。余神经系统查体无明显异常。



主  任

依据病史和查体,你的初步诊断是什么呢?


住院医师


依据查体结果可见一些阳性体征及重要阴性结果。



海绵窦解剖


综上单侧动眼神经、滑车神经、外展神经以及三叉神经眼支同时受累,结合患者突眼及无痛性眼眶肿胀,首先考虑海绵窦综合征、眶尖综合征、眶上裂综合征。

主  任

不错,定位思路明确。但是你遗漏了一个重要的阴性体征。


眶尖为眶尖部的圆孔,有视神经、动眼神经等通过,因与眶上裂仅以菲薄骨板相隔,病变累及视神经孔时,多同时损伤眶上裂结构,临床表现为“眶尖综合征=眶上裂综合征+视神经受累表现”,呈为“眶尖综合征”。



本例患者查体左眼直接光反射虽迟钝,但交替光照见右眼间接光反射正常,未发现相对传入性瞳孔障碍,即无视神经纤维(光反射传入纤维)受损表现,排除眶尖综合征。


除V2外,海绵窦的所有颅神经均走行于眶上裂内,故仅从定位来说,仅累及V1支的海绵窦综合征和眶上裂综合征较难鉴别。不过眼交感神经节也走行于眶上裂内,故眶上裂综合征还可以出现同侧Horner征(瞳孔缩小、眼裂变小、面部无汗)。本例首先考虑海绵窦综合征。


定位基本明确,那么定性诊断你是如何考虑的呢?


住院医师


一般来说,常见海绵窦综合征病因包括肿瘤、海绵窦血栓形成、海绵窦内动脉瘤等。 依照无创检查优先原则,入院后首先完善头部磁共振检查。


头部MRI平扫+增强见左侧海绵窦增大,左侧三叉神经增粗强化,支持海绵窦综合征诊断,仍需进一步检查明确性质;未见明显实体肿瘤、动脉瘤表现。


头部影像见部分区域异常强化,需重点考虑炎性、肿瘤等病变,故进一步完善腰穿穿刺。


脑脊液压力正常偏高,脑脊液细胞学检查结果:白细胞数 43x10 6 /L,其中单核细胞59%,可见部分原始细胞,红细胞及生化检查未异常。脑脊液流式细胞术显示中等大小的B细胞CD20,CD10,CD38和λ轻链阳性,其中大多数通过免疫染色表达C-MYC。


依照脑脊液结果,见部分异形细胞;免疫染色存在异常细胞分子表达,考虑血液系统肿瘤可能性大;需进一步行骨髓穿刺检查。


骨髓穿刺涂片见骨髓增生减低;粒系占57%,各阶段细胞均可查见,以中线杆状、分叶核粒细胞为主;红系占20%,早幼红及以下阶段均可查见,成熟红细胞形态未见异常;粒红比值偏低,未见原始细胞、嗜碱性粒细胞;流式细胞术分析显示CD34+ 、CD117+的髓系细胞或b细胞前体未见明显增加,未查见异形细胞。骨髓涂片结果未见特殊异常。


主  任

依照目前检查结果,该例患儿基本诊断明确,伯基特氏淋巴瘤(Burkitt's lymphoma)发生中枢神经系统浸润,表现为海绵窦综合征。


相关鉴别诊断要排除甲状腺眼病、眼眶蜂窝织炎等;仍需完善相关检查进行排除。


治疗方案


  • 利妥昔单抗,环磷酰胺,长春新碱,泼尼松,阿霉素和甲氨蝶呤方案的诱导治疗。


  • 利妥昔单抗,阿糖胞苷和依托泊苷方案的巩固治疗。


预后情况回报:


化疗后2个月,眼睑下垂,眼球突出和眼肌麻痹完全缓解,但仍遗留左侧瞳孔收缩障碍的表现;治疗后脑脊液研究结果显示没有恶性细胞,并且在磁共振成像中不再看到三叉神经的增强(如下图)。患者在治疗后18个月仍处于缓解期。


海绵窦综合征在儿科人群中很少见,潜在病因包括创伤,血管异常,感染或炎症性疾病以及肿瘤。 如本例,存在明显眼部症状而无疼痛时,肿瘤应当优先考虑


目前针对伯基特淋巴瘤导致海绵窦综合征的相关研究较少,但发生率并不低。据我们所知,在英国文献报道的14例由于淋巴瘤导致的CSS儿科病例中,只有5例确诊为伯基特淋巴瘤。


信息补充


  • 视近反射: 正常人瞳孔在遇到强光和视近时瞳孔会缩小;


  • 传入性瞳孔阻滞: 是视神经受累的体征,因光反射感觉支异常所致,表现为光照患眼时双侧瞳孔收缩迟钝或消失;


  • 眶上裂: 为蝶骨大、小翼之间的骨裂,位于眶后部、与眶尖部毗邻,有第III、IV、VI以及第V脑神经眼支等重要组织通过,当病变累及此处时可引起一系列症状组合成为“眶上裂综合征”。


  • 眶尖: 又称视神经孔,为眶尖部的圆孔,位于眶上裂的内侧,有视神经、动眼神经、几个来自交感神经的分支等。


  • 眶尖综合征: 是由指有某种病变累及眶尖,引起一系列眶尖组织功能损伤的临床表现的总称,包含损伤经过眶上裂及视神经孔的神经、血管后出现的症状体征,即“眶尖综合征=眶上裂综合征+视神经受累表现”。



参考文献

[1] 中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组.中国快速眼球运动睡眠期行为障碍诊断与治疗专家共识[J].中华神经科杂志,2017,50(8):567-571.

[2] Pagano G1, De Micco R1, Yousaf T, et al. REM behavior disorder predicts motor progression and cognitive decline in Parkinson disease. Neurology. 2018;91(10):e894-e905. doi: 10.1212/WNL.0000000000006134.







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