血管性帕金森综合征(vascular parkinsonism,VP) 是继发性帕金森综合征的一种。为了更好地规范我国VP的诊断和治疗,我们依据国内外相关文献和临床研究结果,中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学联合中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会共同制定了《中国血管性帕金森综合征诊断与治疗专家共识》。
1.运动症状:VP显著的临床特征是双下肢帕金森综合征,即双侧对称性的步态障碍。
2.非运动症状:认知障碍尤其是痴呆和小便失禁是最常见的非运动症状,少数患者甚至需要留置尿管。
3.其他少见的症状和体征:可见Myerson 征即眉间叩击征(glabellar tap sign) 阳性,罕见嗅觉障碍及视幻觉。
4.起病形式和病情进展差异较大
应详细了解帕金森综合征的起病形式、发展过程、临床表现、诊疗情况及其与脑血管病损害之间的关系,了解是否有血管危险因素及其干预情况,了解是否有脑血管病及其防治情况。应对患者进行一般体检和神经系统检查,尤其是运动功能、认知功能、神经心理和自主神经功能评估及检查;同时,应寻找脑血管病的证据,并排除其他可导致帕金森综合征的疾病。
1.CT 与MRI:CT与MRI 主要显示广泛的脑室周围白质损害。
2.SPECT:帕金森病显示示踪剂摄取显著降低;而VP一般显示正常。
对所有疑诊VP的患者应进行脑结构影像学检查,如头颅MRI检查,序列包括T1WI、T2 WI、FLAIR;对没有条件进行MRI 检查的单位,亦可行CT检查;对于和帕金森病临床鉴别诊断困难的病例,结合SPECT DAT 显像有助于VP和帕金森病的鉴别。
VP诊断常用2004年提出的标准:(1)有帕金森综合征的表现,即必须具有运动迟缓,并具有下列症状之一:静止性震颤、肌强直和姿势不稳,姿势不稳排除由原发性视觉、前庭、小脑及本体感觉异常引起。(2)具有脑血管病的表现,可以为脑影像学的表现,也可以是由卒中引起的局灶性症状和体征。(3)上述(1)和(2)之间必须有关联:卒中后急性发病或在1 年内逐渐出现帕金森综合征的表现,卒中受累部位主要引起基底节区运动输出功能增强(苍白球外侧部或黑质致密部)或丘脑皮质通路功能减低(丘脑的腹后外侧核,额叶大面积梗死),导致对侧肢体以少动-强直为主要表现的帕金森综合征;隐匿性起病、由皮质下脑白质损害引起的早期双下肢步态障碍或认知功能障碍。(4)排除标准:反复颅脑外伤;确诊脑炎;起病时有抗精神病药物治疗史;MRI 或CT证实脑肿瘤或交通性脑积水;其他原因引起的帕金森综合征等。
VP 有两种类型,诊断主要依据:(1)老年发病,卒中后急性发病或在1 年内逐渐出现卒中部位对侧肢体以少动-强直为主要表现的偏侧帕金森综合征;(2)隐匿性起病,早期出现双下肢步态障碍、姿势不稳或痴呆,上肢症状较轻,无典型的4 ~6Hz 搓丸样静止性震颤,脑CT 或MRI 可见广泛皮质下脑白质损害,多巴胺能药物疗效欠佳,又称“下半身帕金森综合征”(lower body parkinsonism)。
VP的鉴别诊断:VP需与其他可表现为帕金森综合征、步态异常及认知障碍的疾病相鉴别。
VP诊断需具备下列3个核心要素:(1)帕金森综合征:表现为双下肢步态障碍或偏侧肢体运动障碍;(2)脑血管病损害的证据:可以是影像学表现或由卒中引起的局灶性症状和体征;(3)帕金森综合征与脑血管病损害有因果关系:通过询问病史、体格检查、实验室和头颅影像学检查确定帕金森综合征与脑血管病损害有因果关系,并能除外其他导致帕金森综合征的原因。
(一)帕金森综合征的治疗
1.多巴胺能药物:部分患者脑血管病变损害了黑质纹状体通路,多巴胺能药物可以改善帕金森综合征 。由脑白质病变引起的帕金森综合征,多巴胺能药物以及其他的治疗帕金森病药物疗效欠佳。
2.其他方法:重复经颅磁刺激(rTMS)可以改善步态障碍。
多巴胺能药物治疗VP可能有效。其他治疗方法有待进一步研究。
(二)脑血管病的治疗及血管性危险因素的控制
由脑梗死或脑出血引起的急性VP 应按照我国急性缺血性脑卒中或脑出血诊治指南进行卒中的急性期处理,并进行相应的二级预防。
严格控制各种血管性危险因素对防治卒中及认知障碍是有益的。
急性VP应按照我国相应指南进行卒中的急性期处理,并进行相应的二级预防。积极干预各种血管性危险因素,是否可以有效地延缓VP的进展,尚有待研究。
(三)认知功能障碍的治疗
VP认知障碍的治疗主要依据血管性认知障碍(vascular cognitive impairment)的治疗。多奈哌齐、加兰他敏、卡巴拉汀等胆碱酯酶抑制剂和兴奋性氨基酸受体拮抗剂美金刚对于轻中度血管性痴呆(vascular dementia, VaD)患者的认知功能有轻度改善作用,可用于VaD 的治疗。
胆碱酯酶抑制剂和美金刚对于VaD患者的认知功能可能有改善作用,植物提取物银杏制剂对改善患者认知功能可能有效,但对于VP治疗仍需要进一步研究。