多发性骨髓瘤（MM）
MM是一种以骨髓中单克隆浆细胞大量增生为特征的恶性增殖性疾病。骨髓中克隆性浆细胞异常增生直接浸润组织和器官，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（
M蛋白
）直接导致相关器官或组织损伤，引起各种临床症状，常见表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染、高钙血症；
骨痛（
腰骶部
）+血片红细胞呈
緡钱状排列
+
M或本周蛋白
+骨髓异常浆细胞=多发性骨髓瘤；
多发性骨髓瘤
以
IgG型
最常见；
高粘滞综合征
多见于MM
IgA型
（
记忆：高高在上-A
）；
骨髓瘤细胞浸润外周血所致的
浆细胞白血病
多见于MM
IgA型
；
淀粉样变性
多见于MM
IgD型
（
记忆：Dian-D
）；
临床表现：
1.骨骼损害 骨痛是主要症状，
以腰骶部最常见
；
2.贫血
3.
肾功能损害 要求掌握机制（四个方面）
①
游离轻链(本周蛋白)被近曲小管吸收后沉积在上皮细胞胞质内、使肾小管细胞变性,功能受损,如蛋白管型阻塞,则导致肾小管扩张
；
②
高血钙引起肾小管和集合管损害
；
③
尿酸过多,沉积在肾小管,导致尿酸性肾病
；
④
肾脏淀粉样变性，高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等
；
4.高钙血症 主要是由广泛的溶骨性改变和肾功能不全所致；
5.感染
6.高粘滞综合征
7.出血倾向
8.淀粉样变性
9.神经系统损害
10.髓外浸润
肝脾大一般为轻度，淋巴结肿大者较为少见
；
实验室检查血象：血片中红细胞呈
緡钱状排列（成串状排列）
骨髓：骨髓瘤细胞免疫表型
CD38+ CD56+ CD138+；
注：MM骨髓瘤细胞（浆细胞）的免疫表型是
CD38+ CD56+ CD138+；
自然杀伤细胞（NK细胞）的免疫表型是
CD16+ CD56+；
PNH粒细胞或红细胞膜上表达下降的是
CD55 CD59（即表达 CD55- CD59-）；
尿液检查：约半数病人尿中出现
本-周蛋白（Bence Jones protein）
；
影像学检查：
禁用X线静脉肾盂造影；
骨病变X线表现:
①典型为圆形、边缘清楚如
凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害
,常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处；
②
病理性骨折；
③
骨质疏松,多在脊柱、肋骨和盆骨
；
为避免急性肾衰竭应禁止静脉肾盂造影；
诊断：
骨髓穿刺（异常浆细胞增生）
分期和分组：
使用Durie-Salmon标准分期系统（详见教材 注意：里面的指标不需要全部记住）
巧记分期分组标准：
I期
血红蛋白
>100g/L
，
骨骼X线摄片无异常；
III期
血红蛋白
<85g/L
，
骨骼X线摄片溶骨性病灶>3个；
注意：不符合I期和III期的病人归为II期；
A组
肾功能正常（
血肌酐<177umol/L
）
B组
肾功能不全（
血肌酐≥177umol/L
）
治疗：MPT方案
（“孟婆汤方案”）
注：骨髓中
单克隆浆细胞大量增生
是
多发性骨髓瘤（MM）
的临床特征；
病理组织中
浆细胞恒定出现
是
梅毒
的病理特点；
出血性疾病概述
（1）外源3激活7（外遇的开始一般都是小3），内源12到11，越过10，从9到8，（共同）10、5、2、1。
所以：参与外源性凝血的因子：FIII、VII、X、V、II、I
参与内源性凝血的因子：FXII、XI、IX、VIII、X、V、II、I
外源性凝血系统功能主要反映在：PT（凝血酶原时间）（记忆：向外劈腿pt）
内源性凝血系统功能主要反映在：APTT（活化的部分凝血活酶时间）
即：参与外源性凝血的因子 的缺乏主要影响PT，导致PT延长
参与内源性凝血的因子 的缺乏主要影响APTT，导致APTT延长
结论：
PT延长
主要见于：
FIII、VII、X、V、II、I缺乏或缺陷；
APTT延长
主要见于：
FXII、XI、IX、VIII、X、V、II、I缺乏或缺陷；
TT延长
（凝血酶时间）主要见于：低（无、异常）纤维蛋白原血症；
即F I缺乏或缺陷；TT主要反映纤维蛋白原转变为纤维蛋白时间；
CT（凝血时间）
反映
内源性凝血系统功能
；
（2）
皮肤粘膜出血点、紫癜
等多为
血管、血小板异常导致；
而
深部血肿、关节出血
多与
凝血障碍有关；
（3）
出血时间 BT
主要检查的是皮肤血管的止血功能，包括血管壁的收缩和粘合，血小板粘附、集聚和释放，
故ITP可导致BT延长；
而CT反映内源性凝血功能，与血小板功能无关，故CT正常；
（4）
抗纤溶药物
：
氨基己酸（EACA）和氨甲苯酸（PAMBA）；
（5）出血性疾病的防治
慎用药物：Aspirine、吲哚美辛、噻氯匹定；华法林、肝素；
血管性血友病、血小板功能缺陷症
等,应
避免使用阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、噻氯匹定
等抗血小板药物；
凝血障碍所致如血友病
等,应
慎用抗凝药,如华法林、肝素等；
（6）
血管性疾病（过敏性紫癜）
出血特点-
皮肤黏膜出血（瘀点、瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈出血）
血小板性疾病（ITP）
出血特点-同时有
皮肤黏膜出血和月经过多
（重要题眼）
凝血功能障碍性疾病（血友病）
出血特点-
深部血肿（如肌肉血肿）、关节腔出血
（
关键题眼
），血友病发病机制为凝血因子
VIII、IX或XI缺乏导致凝血活酶
（生理学中称为
凝血酶原酶复合物
）生成障碍，反映内源性凝血途径的
APTT、CT延长，PT、TT、BT均正常；
凝血酶原酶复合物
：
FXa-FVa-Ca2+-磷脂复合物；
血友病A
（
缺乏VIII
）、
血友病B
（
缺乏IX
）、
血友病C
（
缺乏XI
）、
血管性血友病
（
缺乏vWF
）、此外血浆中vWF可保护血浆中FVIII不被降解，因此
vWF的缺陷常有血浆FVIII下降，
并将导致凝血功能障碍，此称为
血管性血友病；
特发性血小板减少性紫癜
皮肤黏膜出血+
牙龈出血、月经过多
（常考点）+
血小板数目减少
（红系、粒系正常）+
骨髓巨核细胞增多（但产板巨降低）
+
出血时间（BT）延长
=ITP；
总论：
ITP与脾脏关系极大，而脾本身不大
（脾是自身抗体产生主要部位，也是血小板破坏重要场所）
ITP、温抗体AIHA、甲亢、SLE
抗体均是
IgG
；巨核增生旺盛，但产板巨减少，月经增多可为唯一的临床症状；
很关键的一点：一切出血性疾病都会导致缺铁性贫血；
急症ITP治疗的三管齐下
：
血小板输注、静脉输注丙种球蛋白（IvIg）和大量甲泼尼龙；
急进性肾炎治疗三管齐下
：
血浆置换、糖皮质激素和细胞毒药物；
实验室检查：
1.血常规检查
血小板计数减少,
血小板平均体积偏大；可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血（
很关键的一点：一切出血性疾病都会导致缺铁性贫血；
）
2.出凝血及血小板功能检查
凝血功能正常
,
出血时间(BT)延长,
血块收缩不良,束臂试验阳性；
血小板功能一般正常；
注：血小板数目减少，但血小板功能一般正常；
3.骨髓象骨髓巨核细胞数正常或增多，巨核细胞发育成熟障碍，表现为体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加，产板型巨核细胞显著减少（<30%）；红系、粒系及单核系正常；
