6 个病例让你深刻理解 DNET 的影像学表现

丁香园影像时间 · 公众号 · 医学 · 2017-07-19 21:00

正文

胚胎发育不良性神经上皮瘤（Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor，DNET）是一种不常见的良性皮质内病变，WHO 将其分类为「神经元和混合性神经胶质肿瘤」，该病常常伴有皮质发育不良。

常见于年轻患者（小于 20 岁），男性多发。

最常见的发病部位是颞叶（62%），其次为额叶。

影像学表现

DNET 多表现为边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块，在 CT 多为低密度，呈楔形改变，表现为皮质或皮质下楔形的病变，尖端指向脑室，在 25% 的病例中可见钙化形成。

MR 上表现为长 T1 长 T2 信号，边界清，多成三角形以脑表面为基底，尖指向脑深部，称为三角征。

肿瘤内部呈假囊状、多结节的囊泡状，有时也可表现为肥皂泡状巨脑回状，瘤内可见索状从边缘向中心延伸的等信号分隔。瘤周一般无水肿，无占位效应。通常表现为无强化，少数也可局部强化或结节状强化。

以下为相关文献报道及临床中遇到的病例，可以更深刻的理解 DNET 的影像学表现。

病例一

基本病史：17 岁男性出现顽固性癫痫。

图 1 右侧颞叶皮质见长 T1 长 T2 异常信号，边界清，冠状位可见呈三角征，尖端指向脑室，无强化

病例二

基本病史：女性，14 岁，偶发癫痫。

图 2 左侧额叶见片状长 T1 长 T2 异常信号，呈脑回样分布，矢状位可见三角征

病例三

本病史：女性，33 岁，突发抽搐 2 天。既往有「癫痫」病史 10 余年，未规则服药。

图 3 左侧额顶叶交界区见囊泡状长 T1 长 T2 异常信号，FLAIR 呈高低混杂信号，注入对比剂后可见条索状轻度强化。部分病变可见含铁血黄色沉积

病例四

2014 年 2 月 28 日 AJNR 的一篇典型病变图片解析中曾有一例该病的报道，基本病史不详。

图 4 颞叶皮层可见界限清楚的楔形长 T1 长 T2 异常信号，无强化，可见三角征

病例五

基本病史：男性，12 岁，癫痫病史。

图 5 左侧后扣带回皮质见长 T1 等 T2 异常信号，FLAIR 呈高信号，病变无占位效应

病例六

基本病史：女性，45 岁，强直性阵挛发作。

图 6 右侧颞叶内侧皮质内见长 T1 长 T2 异常信号，边界请，无占位效应，强化可见点状强化

病理学改变

主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成，各种细胞所占比例、细胞分布和排列变异较大。特异性胶质神经元成分（specific glioneuronal element，SGNE）：为其特征性病理改变，由成束排列的轴索组成，常垂直于皮层表面分布。

鉴别诊断

主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿瘤鉴别，如：神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞瘤等。

影像主要征象

1. 三角征：与神经胶质纤维通路放射状分布有关；

2. 瘤内分隔：与肿瘤分叶状表现有关。

编辑 | 巩涛

责任编辑 | 黄蓓蓓