2024 AHA/ACC 肥厚型心肌病管理指南发布！8 处更新、10 大要点一文整理

心血管时间 · 公众号 · · 2024-05-13 17:05

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8 处更新

1、心律评估

将建议增加动态监测作为初步评估和定期随访以筛查心房颤动（AF）的肥厚型心肌病（HCM）人群，从原本的「具有其他 AF 危险因素（例如左房扩张、高龄和 NYHA III～IV 级 HF）且符合抗凝治疗条件（ 2a 类推荐）」修改为「根据存在风险因素或根据经过验证的风险评分确定为心房颤动 AF 高风险且符合抗凝治疗条件（1 类推荐）」。

2、运动负荷试验

新增：

建议 HCM 儿科患者无论症状状态如何，均应进行运动负荷试验检测，以确定功能能力并提供预后信息（1 类推荐）。

3、选择植入 ICD 的患者

将讨论估算 5 年猝死风险和死亡率在植入 ICD 的共同决策过程中可能有用的 HCM 人群，从原本的「年龄 ≥ 16 岁且具有 ≥ 1 个主要心脏性猝死（SCD）危险因素」，修改为「具有 ≥ 1 个主要 SCD 危险因素」，删除了年龄限制（2a 类推荐）。

4、有症状的梗阻性 HCM 患者的用药

对于患有梗阻性 HCM 且使用 β 受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂后仍因左室流出道梗阻（LVOTO）而出现持续严重症状的患者，由「建议联合使用丙吡胺及其他药物之一，或在经验丰富的中心进行 SRT」，修改为：

推荐加用肌球蛋白抑制剂（仅限成人患者）或丙吡胺（与房室结阻滞剂联用），或在经验丰富的中心进行 SRT，新增在该类成人患者中使用肌球蛋白抑制剂的建议（1 类推荐）。

5、EF 保留的非阻塞性 HCM 患者的管理

新增：

对于由于致病性或可能致病性心肌肌小节基因变异而患有非梗阻性 HCM 且表型轻微的年轻（如年龄 ≤ 45 岁）患者，缬沙坦可能有利于延缓不良心脏重构（2b 类推荐）。

6、HCM 和晚期心衰患者的管理

新增：

对于出现持续性收缩功能障碍（LVEF < 50%）的 HCM 患者，应停用心肌肌球蛋白抑制剂（1 类推荐）。

7、休闲运动和竞技体育

将「对于 HCM 患者，可在每年专家全面评估和共同讨论并告知患者猝死和 ICD 放电的风险可能增加后，考虑是否参加高强度休闲运动或中高强度竞技体育活动，并了解竞技体育参与资格决定通常涉及代表学校或团队第三方（如队医、顾问和机构领导，2b 类推荐）」修改为：

对于 HCM 患者，经过每年综合评估及与专家在平衡潜在获益和风险后共同决策，参加高强度休闲运动是合理的（2a 类推荐）；

对于具有高水平身体表现的 HCM 患者，在由具有 HCM 运动员管理经验的专家进行每年全面评估及在平衡潜在获益和风险后共同决策后，可以考虑参加竞技运动（2b 类推荐）。

并新增：

对于大多数 HCM 患者，不需要普遍限制剧烈的体力活动或竞技运动（3 类推荐：无获益）。

8、HCM 患者的妊娠期管理

新增：

由于潜在的致畸作用，孕妇禁用心肌肌球蛋白抑制剂玛伐凯泰（Mavacamten，3 类推荐：有害）。

10 大要点

1、共同决策

共同决策对于为 HCM 患者提供最佳诊疗至关重要，包括医务人员与患者、家属之间深入沟通，告知所有可用检测及治疗方案，商讨方案对患者的风险、获益及适用性情况，并在尊重患者的个人偏好的基础上帮其指定合适的治疗计划。

2、多学科 HCM 中心

虽然初级心脏病学团队可以启动评估、治疗和长期管理，但转诊至更具专业知识的多学科 HCM 中心对于优化 HCM 患者的管理非常重要。

可能会从专门的 HCM 专科中心中获益的挑战性治疗决策包括：

存在合理的替代方案；
推荐等级较弱（如 2b 类推荐的决策）或特别细微的差异（如基因检测的解释；植入式心律转复除颤器一级预防决策）；
针对 HCM 特定的有创手术。

3、遗传学筛查

仔细询问家族史、向 HCM 患者提供关于 HCM 遗传可能性以及选择基因检测是疾病管理基石的宣教。

适当使用基因检测、连多模态影像或心电监测筛查 HCM 患者的一级家庭成员，可以从任何年龄开始，并可能受到患者具体情况、家族史和家族偏好的影响。

由于对家庭成员的筛查建议取决于任何检测到的变异的致病性，因此报告的致病性应每 2～3 年重新确认一次，具有遗传学专业技术的 HCM 专科中心的意见可能很有价值。

4、评估心脏性猝死发生风险

评估患者心脏性猝死发生风险是治疗的重要组成部分。结合已建立的风险猝死标志物与风险评分工具，将有助于 HCM 患者参与决策是否植入 ICD，评估应纳入患者的个人风险承受能力及其具体治疗目标。

5、儿童 HCM

与成人患者相比，儿童 HCM 患者心脏性猝死的危险因素权重和成分均有所不同。儿科风险分层随年龄变化的同时必须考虑体型差异，且由于仍在生长发育的年轻患者植入式 ICD 的复杂性以及装置并发症风险较高，其植入阈值通常也与成人不同，这些差异最好在具有儿童 HCM 患者诊疗能力的综合性 HCM 中心解决。

针对儿童和青少年的新风险预测模型已经过验证，可以帮助儿童和青少年患者及其家人了解他们的估算心源性猝死风险。

6、心肌肌球蛋白抑制剂

心肌肌球蛋白抑制剂现在可用于治疗有症状的梗阻性 HCM 患者。这类新型药物可抑制肌动蛋白-肌球蛋白的相互作用，从而降低心肌收缩力并减少左室流出道阻塞。Mavacamten 是目前唯一获得美国食品和药物管理局批准的药物。这些药物对于一线药物治疗未能充分缓解症状的梗阻性 HCM 患者可能有益。

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