十秒带你读懂全球仅十例的罕见病例

本期主持：孔令秋主任 （成都中医药大学附属医院 ）

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小编又来出难题了：

猜猜看，左心室造影发生了啥？

这是他的冠脉造影结果：

这是超声和胸片：

左心室造影时，猪尾头端恰好碰到了左心室壁，这个地方又恰好是左心室冠状静脉窦瘘的地方，所以有血液通过冠状静脉窦分流入右心房，超声心动图显示冠状静脉窦明显增宽，多普勒也显示是静脉窦里面不是连续性静脉频谱，而变成了脉冲式分流频谱。

测量一下宽度，冠状静脉窦最宽23毫米宽，频谱也变了。：

答案揭晓：

此例患者正是一种极为罕见的先心病-- 左心室冠状静脉窦瘘 ，全世界报道不到十例。

拆分一下慢动作：

病人年纪大了，虽然有肺动脉高压迹象，但分流了一辈子了，也没有重度肺动脉高压，所以就让他继续观察，没有封堵处理。

左心室-冠状静脉窦瘘 是一种极为罕见的心血管畸形， 最早于1978 年首次报道。截至目前，全球报道不超过10例，且多数继发于医源性操作，如二尖瓣置换术、器质性室性心动过速导管消融术、大动脉调转术等，先天性左心室-冠状静脉窦瘘仅见2 例报道。

左心室-冠状静脉窦瘘血流动力学类似于先天性左心室- 右心房通道，收缩期左心室压力明显高于冠状静脉窦，故出 现左心室-冠状静脉窦的分流，从而引起右心房和右心室的 容量负荷过重，导致右心扩大。Killu 等报道了通过介入 封堵治疗外科换瓣术后左心室-冠状静脉窦瘘的经验，但由 于本例患者年龄较大，虽有右心扩大，但并无明显肺动脉高 压，故推测其分流量不大，未建议患者介入封堵或外科治疗。 但若左心室-冠状静脉窦瘘的患者需双心室起搏，则高速分 流可能会导致电极不稳，出现术后移位或误入左心室导致血 栓形成。此病例罕见，缺乏典型的临床及心脏超声表现， 因此极易漏诊。