解密线索：肋骨上的切迹

图 1 这是一个12岁男孩的胸部X线检查结果，仔细查看肋骨上具有多个切迹（箭头所示）

这是正常的变异？还是某种疾病引起的？

能对多个肋骨造成切迹的改变，最有可能的就是走行于肋间的血管，确切的说应该是扩张的动脉。

图 2 为对该男孩进一步检查的结果，发现降主动脉局限性缩窄，其上方动脉可见多发侧支形成，所见肋间动脉明显扩张

病例结果

主动脉缩窄（Coarctation of the aorta）

指主动脉管腔局限性狭窄或闭锁，是1 种较常见的先天性心脏畸形，占先天性心脏病的5% ～ 8%。

典型缩窄发生于主动脉的峡部，左锁骨下动脉和动脉导管间，常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉弓发育不良、室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化等。

临床症状

主动脉缩窄典型临床体征为上肢血压比下肢血压明显增高，桡动脉搏动强，股动脉搏动减弱或消失，上、下肢收缩压压差>20 mmHg。

发病机理

主动脉缩窄是一种先天性缺陷，认为是由于来自动脉导管的组织合并进入主动脉壁所形成。导管组织退化导致降主动脉近端局部狭窄和扭结。当梗阻足够严重时，血流可依靠侧支循环，通常为经肋间动脉或内乳动脉到下部身体。

影像学表现

X线：主动脉弓及峡部 "3"字征，肋间动脉扩张可导致肋骨下缘侵蚀，典型胸部X线摄影表现肋骨切迹；

CTA/MR：可以清晰显示缩窄部位、累及范围、缩窄范围、严重程度、侧支循环形成等。

图 3主动脉弓及峡部 "3"字征

图 4 主动脉缩窄DSA表现

图 5 主动脉缩窄MRA及血管重建后表现

缩窄程度定义

定义最窄处内径于同水平升主动脉比值为R

R≥50％为轻度缩窄；

R≥25％为中度狭窄；

R≤2 5％为重度。

另外值得注意是要与假性主动脉狭窄进行鉴别：

假性主动脉缩窄是指无明显侧支循环的轻度狭窄，假性动脉瘤穿过狭窄节段的压力梯度＜25mmHg。

图 6 假性主动脉缩窄，图像显示主动脉显著弯曲局部狭窄，未见明显侧支

 编辑 | 巩涛

责任编辑 | 黄蓓蓓

参考资料

1. https://radiopaedia.org/cases/coarctation-of-the-aorta-1

2. https://radiopaedia.org/articles/coarctation-of-the-aorta

3. http://www.yxppt.com/html/20160806213001.html

4. 刘学静, 王洪波, 武乐斌,等. 多层CT后处理图像对主动脉缩窄的诊断价值[J]. 中华放射学杂志, 2006, 40(1):72-76.