震颤、步态障碍、肌张力障碍...7 方面学习不一样的运动障碍症状学

丁香园神经时间 · 公众号 · · 2024-04-11 22:23

正文

运动障碍疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病 [1]。了解并识别运动障碍相关症状是这类疾病诊断和治疗的重要基础。

临床上，运动障碍相关的症状都有哪些特点呢？来自 复旦大学附属华山医院神经内科的王坚教授 在新一期「神采飞扬」栏目围绕「运动障碍症状学和识别」这一主题进行了精彩讲解。

震颤

震颤是许多运动障碍疾病的临床表现，不同疾病的震颤具有不同特点。

帕金森病（PD）震颤的特点是静止性（resting）震颤，更强调的放松状态下的震颤，以及重现性 (re-emergent) 震颤。特发性震颤患者震颤的特点是姿位性震颤，无潜伏期，患者做不同姿势时震颤程度可能存在显著差异。

红核震颤则表现为低频、高幅，混杂性震颤，并且静止性、姿位性和意向性均可出现。对于家族性基底节钙化（CBD）患者，静止性、姿位性及意向性震颤均可出现。直立性震颤患者仅在站立时出现震颤，表现为高频震颤，通常在 12 Hz 以上。

慢和僵

运动迟缓、肌强直是 PD 的临床表现。具体而言，PD 患者早期检查「摆臂减少」比「快复轮替减慢」在更为敏感。PD 和 CBD 患者均可表现为偏侧肌运动障碍。两种疾病的区别之一是在进行快复轮替动作检查时，可查及 PD 患者快复轮替动作快速衰减，而皮质基底节变性患者在动作启动后衰减无差别。

步态障碍

步态障碍中，痉挛性偏瘫步态、慌张步态在临床上较为常见，滑稽步态则较为罕见。例如，一位 PD 患者既有剂峰异动又存在双相异动，其中双相异动主要累及下半身，患者出现双下肢的异动时向前行走，在走路时又要保持平衡，便出现了滑稽步态。

肌张力障碍

几个具有典型特征的肌张力障碍介绍如下：

早发性孤立性肌张力障碍（DYT1）表现为全身性肌张力障碍。酪氨酸羟化酶（TH）基因突变的多巴反应性肌张力障碍（DRD）同时具有肌张力障碍和帕金森综合征特点，肌张力障碍在睡眠中缓解。

KMT2B 基因相关的肌张力障碍表现为从下而上发展的肌张力障碍：先累及步态，逐步发展为全身肌张力障碍。PD 患者的关期肌张力障碍可表现为足部局灶性、偏侧肌张力障碍，患者足部伴有疼痛，影响走路。

对于进行性核上性麻痹（PSP）患者，肌张力障碍出现的部位非常重要。该类患者肌张力障碍常出现的受累部位是眼睑，患者表现为严重的眼睑痉挛。患者甚至出现长时间眼睑紧闭，难以睁开，严重影响患者生活质量。

舞蹈症、异动及其他多动

神经棘红细胞增多症患者除了全身多动之外，常累及口舌部位。舌头、黏膜被咬伤风险高；患者舌头多动经常将食物顶出，影响进食及吞咽。

对于 PD 患者，需要关注异动的分布特征：剂峰异动可累及全身，以上半身为主，在剂峰时明显，并且起病侧症状更突出。而双相型异动主要累及下肢，同样起病侧更严重。

虽然异动是 PD 的支持证据，但 PSP、多系统萎缩（MSA）患者也可出现异动症。PSP 患者的异动症可表现为口舌乱动、吐舌；MSA-P 型患者异动症主要分布在口舌（表现为舔舌）；MSA-C 型患者的异动可以累及全身。

图 1 展示了异动症的分布特点 [2]

眼部症状及自主神经症状