童心协例No.6 | I期肾母细胞瘤降低治疗强度-成功案例分享

1.基本情况： 患者，女性， 2岁。

2.主诉： 发现腹部包块1周。

3.现病史： 患儿父母帮患儿洗澡时无意间发现患儿右上腹部包块，约8*9cm，质硬，患儿未诉腹痛，无发热、血尿、呕吐、腹泻等不适，就诊于当地医院。

CT检查显示：右肾肿物，约8*6*6cm，考虑肾母细胞瘤，后转至中山大学肿瘤防治中心泌尿外科。胸片未见异常。腹盆CT示：右肾见一巨大肿物，约10.9*9.7*8.0cm，考虑肾母细胞瘤可能，下腔静脉旁数个小淋巴结，性质待定。

2019-8-19行肾母细胞瘤切除+肠粘连松解术，术中探查肝脏及盆腔未见播散肿瘤，常规清扫下腔静脉周围淋巴结。病理结果示：病变符合肾母细胞瘤（混合型，中度危险分度），镜下可见大片坏死（约占40%），肿瘤可疑累及肾被膜，未见明确肾盂粘膜、肾窦脂肪及肾周脂肪侵犯。未见明确脉管内瘤栓及神经束侵犯，输尿管断端未见肿瘤。腹主动脉旁淋巴结（0/7）及下腔静脉旁淋巴结（0/6）均未见肿瘤。术后恢复可。术后彩超未见肿瘤残留。

4.既往史： 无特殊。

5.家族史： 否认家族恶性肿瘤史、遗传病及精神病史。

6.体格检查： 一般可，浅表淋巴结未扪及肿大，心肺（-），腹软，中腹部可见一约10cm的纵行手术疤痕，愈合可，无压痛及反跳痛，未扪及包块，肝脾未扪及，肠鸣音活跃。

7.相关检查结果：

• 血常规、生化常规、尿常规、心电图未见明显异常。

• 胸片：心肺未见明显病变。

• 腹盆CT示：右肾见一巨大肿物，约10.9*9.7*8.0cm，考虑肾母细胞瘤可能，下腔静脉旁数个小淋巴结，性质待定。肝脏、盆腔未见明确病变。（见图1）

图1 初诊CT结果

• 病理结果示： （右肾肿物）镜下：肿物由三种成分构成，胞浆少、核深染的原始胚芽组织，形成小管样或菊形团样结构的上皮性成分及梭形的间叶成分，结合免疫组化，病变符合肾母细胞瘤（混合型，中度危险度）。镜下可见大片坏死（约占40%），肿瘤可疑累及肾被膜，未见明确肾盂粘膜、肾窦脂肪及肾周脂肪侵犯。未见明确脉管内瘤栓及神经束侵犯，输尿管断端未见肿瘤。腹主动脉旁淋巴结（0/7）及下腔静脉旁淋巴结（0/6）均未见肿瘤。（见图2）

• 免疫组化： WT1（胚芽及间叶成分+）、CD56（+），EMA（上皮成分+），CK（上皮成分+），Syn（-），CgA（-），CD99（-），S-100（-），Desmin（个别+），Vimentin（部分+），Pax-8（部分+），SSTR2（-），Ki-67（80%）。

图2 右肾肿瘤术后病理结果

8.诊断： 右肾母细胞瘤I期（混合型，中度危险度）

9.治疗计划： 术后辅助化疗。

10.治疗过程： 2019-8-27至2019-10-29在中山大学肿瘤防治中心行VCR（1.5mg/m ² ，QW）单药化疗10周。

11.随访： 至今已随访20个月，患儿无病存活，一般情况良好。