五、恶性高热
患者为8岁女孩,3年前因“法洛四联症”行2次外科矫正术,近半年因“阵发性室性心动过速”在外院行射频消融术,未成功而入院。麻醉由经验丰富的麻醉医师施行,静脉应用氯胺酮。术中麻醉后常规电生理检查明确“典型房扑”后进行消融。手术接近结束时,患者出现呃逆,发热,体温最高42℃,窦性心律,160~180次/分,血压120/76 mm Hg,血氧饱和度90%。请神经内科医师会诊,诊断“恶性高热”。给予药物及物理降温,效果不佳。患者持续高热,昏迷,3小时后呼吸循环衰竭,死亡。
这是全麻药物诱发的、家族遗传相关的,骨骼肌代谢异常所引起的致命性临床症状,是临床上罕见的并发症,发生率约为1/50,000。临床特征为体温快速升高、高代谢状态及高病死率,临床表现为突然高热、产生大量乳酸和二氧化碳,出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心动过速及心律失常,来势凶猛,发展迅速,病死率高达70%以上。患者平时无异常表现,在全麻过程中接触麻醉药(如氟烷、安氟醚、异氟醚、氯胺酮等)和去极化肌松药(琥珀酰胆碱)后出现骨骼肌强直性收缩,消耗大量能量,导致体温持续快速增高。可发生于首次全麻,也可发生于多次手术全麻术中或术后,可能与所用麻醉药物剂量及突变的基因位点不同有关。
丹曲洛林(Dantrolene)是目前治疗恶性高热的唯一特异性药物,其不影响神经肌肉传递或肌肉的电性质,能抑制骨骼肌RYR通道的Ca2+释放,应强调的是尽早使用,因为发生循环衰竭,肌肉血流灌注不佳时,丹曲洛林则不能发挥其作用。该药物价格昂贵,效期较短,故目前在国内仅少数医院麻醉科备有此药,抢救时大多难以在第一时间获得此药。
一旦怀疑恶性高热,应立即停止所有可疑麻醉药物的使用,尽早注射丹曲洛林,同时采用各种方法降温,如体表降温,冷盐水洗胃、灌肠,静脉输注冷盐水及给予药物降温(如冬眠合剂)等。尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测;纠正酸中毒及高血钾,扩充血容量,维持尿量在1~2 ml/kg/h,应用肾上腺皮质激素。加强监护和治疗,以确保患者安全度过围手术期。