【三甲读片】胰头肿胀伴多发肿大淋巴结，诊断肿瘤就错了

1.该患者CT检查影像特点包括（多选）
A.胰头肿胀伴延迟强化，远端胰腺萎缩、胰管扩张
B.胆总管管壁增厚伴强化，胆总管下端狭窄，以上胆总管及肝内胆管扩张
C.肠系膜上静脉受包绕，局部管腔不规则狭窄
D.胃窦部胃壁局限性增厚伴强化
E.胰腺周围肿大淋巴结
答案：ABCE

2.患者最可能的诊断为（单选）
A.胰腺癌
B.胆管癌
C.壶腹癌
D.自身免疫性胰腺炎
答案：D

超声内镜：胰腺回声减低，有散在点片状中强影；胰头部明显增大，横径达4cm，内部未见明显低回声占位；胆总管重度扩张，横径1.4cm，管壁增厚分层达0.3cm，胰内段胆管受压。
检查诊断：胰腺回声减低并胆总管扩张，符合AIP改变。
超声引导下穿刺病理结果：
（胰腺）穿刺胰腺组织，腺泡部分萎缩，纤维组织明显增生，可见较多淋巴细胞及浆细胞浸润，结合病史及免疫组化，病变符合IgG4相关性胰腺炎。
免疫组化结果：CD3（局灶-），CD20（局灶+），AE1/AE3（-），IgG（+），IgG4（阳性细胞>10/HPF）, CD138（-）, CD138（+）
激素治疗后复查：可见胰头肿胀好转

自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis，AIP）是免疫介导的主要累及胰腺的炎性疾病，病因尚未明确。目前分为两种类型：1型为IgG4相关，主要累及胰腺的全身性疾病；2型仅累及胰腺，表现为血清阴性并伴有腹痛的慢性胰腺炎。

1型也称淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，好发于老年男性，平均年龄为62-66岁，最常见的临床表现为梗阻性黄疸，其病理特点为密集淋巴浆细胞浸润胰腺小叶及导管、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎。1型AIP患者血清IgG4水平升高，常伴有胰腺外器官受累，如：胆系、腹膜后、肾脏、唾液腺等。1型AIP患者激素治疗有效，但容易复发，三年复发率占60%。

AIP的形态学改变分为3类：弥漫型、局灶型、多灶型。其典型影像学表现为胰腺弥漫性肿胀、小叶结构消失及胰周包鞘。局灶型AIP需与胰腺癌进行鉴别，典型鉴别征象为AIP胰管受累表现为胰管穿通征，即：主胰管较长节段狭窄（超过主胰管长度1/3）、多发狭窄、狭窄远端胰管无明显扩张（<5mm），而胰腺癌常引起胰管截断，远端胰管明显扩张。

总结：
1型AIP为IgG4相关，主要累及胰腺的全身性疾病，当包括胰腺在内的多个器官受累时，要考虑到此病的可能性，血清IgG4水平升高及激素治疗有效可帮助诊断。