【每日一例401期】脊髓纵裂畸形(Split cord malformations,SCM)CT MRI病例图片影像诊断分析

【影像表现】：两半侧脊髓之间可见骨性条带间隔

【影像诊断】：脊髓纵裂(diastematomyelia)

【诊断要点】：

发育早期脊髓被左右分开；
脊髓完全纵向裂开 (最常见病例发生于腰椎以上)；
两半侧脊髓之间可能有骨性或纤维性条带间隔；
每半侧脊髓都从外侧发出神经根，每半侧都有一条独立的脊髓前动脉供应。

【讨论】：脊髓纵裂(Split cord malformations,SCM)是一种较为少见的因胚胎发育过程中神经管闭合不全所引起的脊髓先天性异常，表现为脊髓或马尾被一间隔（包括纤维性、骨性或软骨性组织）纵向裂成为对称或不对称的两半。多见于儿童，成人较为少见，儿童脊髓纵裂与成人脊髓纵裂在临床特点等方面有一定程度的区别。

脊髓纵裂的真正发病机制还不清楚。目前，大部分学者较为认同的是Pang等1992年提出的“统一学说”，脊髓纵裂都是源于胚胎神经管闭合时期的异常发育所致，即在神经管闭合时，卵黄囊和羊膜之间形成一被中胚层所包围的副神经管，并形成一劈开脊索和神经板的内胚层管道，导致2个神经管的出现。有人认为是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成；亦有人认为是神经的发生异常，随后造成的脊椎骨发育的异常而产生。脊髓被左右分开，有硬脊膜管伴随着分裂和不分裂这两种类型。亦即Ⅰ型：双硬脊膜囊双脊髓型，即脊髓在纵裂处，被纤维、软骨或骨嵴完全分开，一分为二，各有其硬脊膜和蛛网膜，脊髓被分隔物牵拉，引起症状。Ⅱ型：共脊膜囊双脊髓型，脊膜在纵裂处，多被纤维隔分开，为2份，但有共同硬脊膜及蛛网膜，一般无临床症状。    

Pang分型与其他分型方法相比，其有在影像学上不易混淆的优点，对手术方案选择具有较大指导意义。主要分为两型：两个半侧脊髓拥有各自独立的硬脊膜管，中间隔膜为骨性或软骨组织者为Ⅰ型；两个半侧脊髓都位于一个共同的硬脊膜内，中间隔膜为纤维性组织者为Ⅱ型。

参照Hoffman等分级，分为无症状、轻、中、重四度。轻度：排尿基本顺畅偶有淋漓不尽，大便偶干燥，无足畸形，无下肢肌力下降。中度：排尿不畅，淋漓不尽，大便时常干燥，足内翻畸形，无或轻度下肢肌肉萎缩，能行走。重度：排尿不畅，淋漓不尽，有尿潴留。大便干燥，排便困难。足明显内翻畸形，下肢肌肉明显萎缩，行走困难。

另外1例MR图片：     

Magnetic resonance imaging lumbar spine showing split cord malformation with low lying cord and terminal syrinx. Retrospective analysis shows a possible cystic lesion dorsal to the cord having a cerebrospinal fluid like intensity

另1例：L3-4节段椎管内一横向骨信号异常结构，伴有脊髓低位，脊髓空洞。

参考文献：Srinivas H, Kumar A. Silent neurenteric cyst with split cord malformation at conus medullaris: Case report and literature review. J Pediatr Neurosci. 2014 ;9(3):246-8.

  病例来源：影像园论坛