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【考点自测】
可出现原位溶血的疾病是：
A．遗传性球形细胞增多症
B．G6PD缺乏症
C．骨髓增生异常综合征
D．异常血红蛋白病
E．阵发性睡眠性血红蛋白尿
☆答案和解析见本文最后
【考点分析】
| 血管内溶血 | 血管外溶血 |
病因 | 红细胞在血液循环中遭到破坏，释放游的血红蛋白引起症状 | 单核-吞噬系统吞噬裂解红细胞后，释放的血红蛋白可分解为珠蛋白和血红素 |
血红蛋白尿 | 有 | 无 |
血红蛋白血症 | 有 | 无 |
含铁血黄素尿 | 有 | 无 |
游离胆红素 | 不高 | 增高 |
黄疸 | 轻 | 重，明显 |
常见原因 | 血型不合的输血、输注低渗溶液、PNH 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 | 遗传性球形细胞增多症、地中海贫血 温抗体型自身免疫性贫血 |
起病 | 急 | 缓慢 |
病程 | 多发生急性溶血 | 多发生慢性溶血 |
临床症状 | 剧烈腰痛、四肢酸痛、头痛、呕吐 寒战高热、血红蛋白尿 可在短期内休克、衰竭死亡 | “贫血、黄疸、肝脾肿大”三个特征 病程长，呼吸循环系统可对贫血代偿 长期高胆红素血症、致胆石症、肝功减退 |
注意：
①红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症（蚕豆病）主要是血管外溶血，也可发生血管内溶血。
②镰状细胞贫血既可发生血管外溶血，也可发生血管内溶血。
③α地中海贫血的溶血发生在脾脏，不属于原位溶血。β地中海贫血为骨髓内溶血，为原位溶血。
【答案及解析】
☆【考点自测】真题答案
C
☆相关解析
①原位溶血也称无效性红细胞生成，是指骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏，本质上属于血管外溶血，但溶血部位在骨髓内。常见于骨髓增生异常综合征、巨幼细胞贫血等，答案为C。
②遗传性球形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿均属于红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血。异常血红蛋白病属于珠蛋白异常引起的溶血性贫血，ABDE虽然都是溶血性贫血，但溶血部位都不在骨髓，因此都不属于是原位溶血。
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