嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的围术期管理

依据中华医学会麻醉学分会成人嗜铬细胞瘤手术麻醉管理专家共识(2017)及国际内分泌学会（The Endocrine Society）2014年发表的嗜铬细胞瘤与副神经节瘤临床实践指南，探讨嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的围术期管理。

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质能够产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，在所有分泌儿茶酚胺的肿瘤中占85%~90%，在高血压患者中的发生率为0.2%~0.6%。副神经节瘤是 起源于肾上腺外嗜铬细胞的肿瘤。5%~10%的嗜铬细胞瘤是多发性的，约10%是恶性的，10%~20%是家族性的，约10%发生于儿童。大多数嗜铬细胞瘤可分泌儿茶酚胺类物质，导致一系列相关的临床症状。典型的临床三联征为发作性头痛（70%~90%）、大汗（55%~75%）及心悸（50%~70%）。

实验室检查主要为明确肿瘤性质，首选儿茶酚胺在肿瘤中的代谢产物甲氧基肾上腺素类物质 （metanephrines，MNs） 的测定，包括24h尿MNs或血浆游离MNs测定；其次为血或尿儿茶酚胺测定，其相关检查有助于明确肿瘤分泌儿茶酚胺的类型，对后续儿茶酚胺补充治疗有重要指导意义。

药物准备目前尚无公认的标准方案，但联合应用α及β肾上腺素能受体阻滞剂是最常用的方法。常用的术前准备药物如上表（表1）所示。推荐至少术前14日开始使用α-肾上腺素能受体阻滞剂， 首选药物为酚苄明。在患者的血压得到控制之后，对于伴有心动过速、控制稳定的儿茶酚胺心肌病或有心肌缺血病史的患者可加用β-肾上腺素能受体阻滞剂。在α-肾上腺素能受体未被完全抑制的情况下给予β-肾上腺素能受体阻滞剂，可导致血压进一步升高，诱发急性肺水肿和左心衰竭；故推荐使用α肾上腺素能受体阻滞剂至少3d~4d后再开始使用β-肾上腺素能受体阻滞剂，通常在术前2d~3d开始。

血压控制和心脏功能改善之后，可给予患者高钠饮食，有助于减轻α-肾上腺素能受体阻滞相关的直立性低血压，恢复血管内容量。同时，由于嗜铬细胞瘤患者血液中儿茶酚胺浓度高，应避免应用可能刺激儿茶酚胺分泌的药物。而消化过程中产生大量酪胺食物具有促去甲肾上腺素释放的作用，也应尽量避免。

术前检查、术前准备的目标是实现高血压的控制，并恢复血管内容量。

目前嗜铬细胞瘤切除术大多在全身麻醉下进行。近期也有研究显示，对于行腹腔镜嗜铬细胞瘤切除的患者，应用全身麻醉复合硬膜外麻醉可使患者术中血流动力学更加平稳、儿茶酚胺释放量更小。同时硬膜外置管可以作为患者术后硬膜镇痛药物的给药通路，实现多模式镇痛，加速康复。

嗜铬细胞瘤手术伴随着血流动力学剧烈波动的风险，建议所有患者手术均应进行有创动脉血压监测。此外，由于嗜铬细胞瘤患者，尤其是术前控制欠佳者在全麻诱导及气管插管期间即可能出现较大的血流动力学波动，建议在进行全麻诱导前完成动脉置管。中心静脉置管可以在术中进行快速补液并给予血管活性药物，故对所有患者均进行中心静脉穿刺置管，监测中心静脉压（central venous pressure，CVP），并将其作为术中主要血管活性药物的给药通路。

麻醉诱导及维持阶段都应维持足够的麻醉深度，包括良好的肌松和充分的镇痛，以减少气管插管、手术刺激、气腹导致的腹压增高、肿瘤探查时挤压瘤体儿茶酚胺释放等导致的血流动力学波动。必要时可选择短效的血管活性药物控制血压和心率，如上表（表2）。

肿瘤静脉结扎后，血浆中的儿茶酚胺释放突然中止，术前血容量欠缺、手术出血以及麻醉药引起的血管扩张均会引起持续的低血压状态。麻醉医师需密切关注手术进程，在此之前需尽可能保证患者有足够的循环血容量，并及时减少或停止使用扩血管药物。如果患者术中持续低血压，可以使用血管活性药，以维持血流动力学稳定，具体选择及用法见表3。

特殊类型的嗜铬细胞瘤需要更为全面的系统性评估，请务必结合每一例患者的实际情况酌情处理。而随着诊断技术的不断精细化，术前未诊断的嗜铬细胞瘤越来越少见，同时，更应尽量避免此类事件的发生，建议对于任何肾上腺位置的肿物、有可疑临床表现和症状或既往有嗜铬细胞瘤手术史的患者，除非是急诊，其他情况下均应在术前充分评估是否仍存在嗜铬细胞瘤。若在麻醉期间怀疑嗜铬细胞瘤，并出现高血压危象，可对症处理，若确实不能将血压控制在相对平稳的状态，应考虑暂停手术，待血压控制良好并充分补充血容量后再次安排手术。

大部分患者在手术结束后，可正常苏醒并拔除气管导管。但若患者术后需血管活性药物来维持血压、术中发生大出血或严重血流动力学波动等事件，则应转送至ICU进一步监测并治疗。同时，对高龄、术前准备不充分、术中循环波动大的患者，特别是术前未发现的嗜铬细胞瘤患者，若患者术后苏醒质量不佳，尤应注意是否存在脑血管意外，可先通过体格检查排除，必要时行头颅CT或MRI等影像学检查。