特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)又称「异位性皮炎」「遗传过敏性皮炎」,是一种与遗传过敏素质有关的慢性、复发性、炎症性、瘙痒性皮肤病。
通常儿童特应性皮炎和食物过敏是首发症状,逐渐发生过敏性鼻炎及哮喘等。
(1)
典型临床表现:
不同年龄段特应性皮炎患者临床表现各异,但基本特征均为皮肤干燥、湿疹样皮损及剧烈瘙痒。
1)婴儿期(≤ 2 岁):多在生后 2 个月以后发病。皮损最常见于前额、面颊部、下颌及四肢伸侧,
可迅速扩展至其他部位,如头皮、额、颈、腕及四肢伸侧等,
鼻部、口周及尿布区不易受累。
(图 1)
2)儿童期(> 2~12 岁):可于婴儿期皮损缓解 1~2 年后发生,并逐渐加重,亦可自婴儿期延续发生。皮损主要累及四肢屈侧或伸侧,肘窝、腘窝最常受累(图 2),其次为眼睑、颜面和颈部。呈现「瘙痒→搔抓→瘙痒」的恶性循环。
3)青少年及成人期(> 12~60 岁):可以从婴儿期、儿童期发展而来或于青少年期才发病。患者皮肤多呈弥漫性干燥,皮损好发于眼周、颈周、肘窝、腘窝、四肢、躯干,对称性分布。(图 3)。
4)老年期(> 60 岁):
是近几年来逐渐被重视的一个特殊类型,男性多于女性,皮疹通常表现为严重而泛发的慢性湿疹样皮疹,严重时累及 90% 以上体表面积,形成红皮病。
图 1. 特应性皮炎婴儿期的轻度(图 1A)、中度(图 1B)和重度(图 1C)临床表现
图 2. 特应性皮炎儿童期的典型肘窝皮损表现,为红斑、丘疹、结痂及轻度苔藓样变
图 3. 特应性皮炎青少年期表现 图示面颈部、躯干弥漫分布大量红斑、丘疹、鳞屑、苔藓样斑块及色素沉着(图 3A、3B)
(2)
非典型但具有特征性的临床表现
1)干皮症:可出现鳞屑,以四肢伸侧最常见。
2)鱼鳞病:皮肤角化过度、异常干燥、细碎的糠粃样鳞屑,胫前淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,中央固着,边缘翘起。(图 4A)。
3)毛周隆起:干燥性毛囊性丘疹,成片分布(图 4B)。
4)白色糠疹:初起表现为单发或多发大小不等圆形或椭圆形、边界不清的淡红斑,1~2 周后红斑逐渐消退,变为色素减退斑,表面干燥,上覆少量白色糠状鳞屑。(图 4C)
5)唇炎:表现为口唇或唇缘红肿,伴干燥、鳞屑和结痂,唇中央可有深的皲裂,可伴口角炎,自觉疼痛、烧灼感(图 4D)。
6)Dennie·Morgan 眶下皱褶(图 4E)。
7)眶周黑晕:发生在眶周的暗灰色晕(图 4F)。
8)掌纹症:手掌与大、小鱼际直角交叉的线状沟纹(图 4 G)。
9)耳根裂隙/耳下裂隙:耳廓与头面部皮肤连接处(前部、后部和下部)出现红斑、裂隙、渗出及结痂(图 4 H)。
10)乳头湿疹:乳头和乳晕红斑、丘疹或丘疱疹,伴有鳞屑或糜烂、渗出,可扩散到周围皮肤。(图 4I)
11)非特异性手足皮炎:手足红斑、鳞屑、苔藓化、角化过度、皲裂或剥脱性角质松解等。
12)颈前皱褶:指颈前皮肤持续存在的苔藓化皮疹(图 4J)。
13)汗疱疹:手指侧缘、手掌、手背或足底及趾腹散在或成群分布的深在性水疱,呈「布丁」样外观(图 4K)。
1)出生 2 周后发病
2)与皮疹同步发生的瘙痒/易激惹/睡眠障碍
3)以上 2 点加上以下 2 点中的任意 1 点,均可诊断特应性皮炎
注:需排除接触性皮炎、婴儿脂溢性皮炎、银屑病、疥疮,或遗
传代谢性疾病和淋巴瘤。
(2)
中国儿童特应性皮炎诊断标准
1)瘙痒
2)典型的形态和部位(屈侧皮炎)或不典型的形态和部位同时伴发干皮症
3)慢性或慢性复发性病程
注:同时具备以上 3 条即可诊断特应性皮炎。
典型的形态和部位(屈侧皮炎)包括儿童面部和肢端受累。
非典型的形态和部位包括:
①典型的湿疹样皮疹发生在非屈侧部位(头皮皮炎、眼睑湿疹、乳头湿疹、外阴湿疹、钱币状湿疹、指尖湿疹、非特异性手部或足部皮炎/特应性冬季足、甲或甲周湿疹和身体其他部位的湿疹样皮疹);
②非典型湿疹样皮疹(单纯糠疹、唇炎、耳下和耳后/鼻下裂隙、痒疹、汗疱疹、丘疹性苔藓样变异)。
(3)
中国成人/青少年特应性皮炎诊断标准
1)病程 > 6 个月的对称性湿疹
2)特应性个人史和/或家族史(包括湿疹、过敏性鼻炎、哮喘、过敏性结膜炎等)
3)血清总 IgE 升高和/或外周血嗜酸粒细胞升高和/或过敏原特异性 IgE 阳性(过敏原特异性 IgE 检测 2 级或 2 级以上阳性)
注:符合第 1 条,另外加第 2 条或第 3 条中的任何 1 条,即可诊断特应性皮炎。需要排除接触性皮炎、Wiskott?Aldrick 综合征、高 IgE 综合征、淋巴瘤等疾病。