四川省人民医院结构心团队Circulation子刊发文：MitraClip国际首次报道TEER成功用于二尖瓣拱廊所致的大量反流

曾杰 王胰 卢聪 舒庆兰

四川省人民医院结构性心脏病专病中心

近日，四川省人民医结构性心脏病专病中心曾杰教授团队在心脏病学领域国际著名期刊《Circulation：Cardiovascular Imaging》发文，首次报道采用MitraClip成功治疗二尖瓣拱廊所致的大量反流，为进一步丰富TEER技术的适应症做出了积极的探索！

患者：男性，66岁，因反复气促6年，加重1年，来我院就诊。自6年前患者开始出现活动后呼吸困难，外院诊断为心脏增大，左室射血分数下降，心力衰竭，开始药物治疗。期间患者病情反复，多次住院，症状逐渐加重。  

自6年前就诊，患者多次超声发现二尖瓣大量反流，听诊发现心脏杂音，终因患者射血分数低下，一般情况差，加之患者恐惧接受外科手术，一直采用药物治疗。

近1年来，患者反复出现呼吸困难，住院频率增加。多次调整药物治疗方案仍然效果不佳。

本次入院时患者已经多次出现夜间阵发性呼吸困难，血压：116/70mmHg, 心率76次/分，心尖区可闻及明显高调4/6级全收缩期杂音。心电图提示P波宽阔双峰，NT-proBNP明显升高。基于既往心力衰竭二尖瓣反流的机制并不完全清楚，团队讨论认为有必要对患者进行详细的解剖学评估。

经过仔细的术前影像学讨论，发现这是一例罕见的先天性二尖瓣器发育不良--二尖瓣拱廊导致的单纯二尖瓣大量反流病例（图1）。值得庆幸的是，患者的解剖结构适合进行经导管二尖瓣缘对缘修复技术。鉴于患者已经患有轻度的恶液质（BMI：17.5kg/m² ），同时STS评分＞6分，邀请患者参与治疗决策并结合患者意愿之后，结构心脏病团队为患者进行了经导管二尖瓣缘对缘修复治疗。

图1二尖瓣拱廊的术前超声影像评估

术中，团队各位成员通力合作，灵活应用多模态新型影像学技术，精确引导使用MitraClip XTR系统，成功将患者的二尖瓣反流由术前的IV级降为I级（图2），肺静脉血流频谱得到大幅度改善（图3A），二尖瓣平均跨瓣压差维持在2mmHg，顺利完成治疗。

术后患者活动耐量明显改善，夜间阵发性呼吸困难消失，术后不到一周平稳出院。此后，我们团队随访追踪了这一特殊病例。

术后半年，患者除了持续保持I级心功外，心脏超声提示患者的左室射血分数由术前39%改善为45%，左室整体长轴应变由8%改善为15%，左室整体做功指数由712改善到1274 mm Hg%，左室整体做功效率也得到大幅度改善，由78%上升至93%(图3B)。同时观察到心脏结构产生了正向的重构，患者左房容积指数由术前的61ml/m²缩小到48ml/m²，心衰标志物NT-proBNP也由1194pg/mL降低为377 pg/mL，患者获益明显。

图2二尖瓣钳夹术中超声影像精确引导

图3 术后超声影像评估

随着二尖瓣缘对缘技术（TEER）在中国地区应用病例的增加，业内专家逐渐意识到二尖瓣反流病因学异质性是复杂的。鉴于二尖瓣瓣器组成的复杂性，每个病例反流的机制往往各不相同。二尖瓣拱廊（Mitral Arcade，MA，也被译为拱桥样二尖瓣、二尖瓣门廊样改变）是其中一类相对罕见且容易被忽视的二尖瓣反流病因。MA是二尖瓣膜下装置的先天性发育异常，由Layman和Edwards于1967年首次发现，这种异常的特征是两组乳头肌由纤维组织带连接呈拱廊状，并且纤维组织带沿着二尖瓣小叶闭合线延伸，与拱廊建筑结构中常见的一系列拱门相似。它的主要超声表现是二尖瓣不同程度的增厚，瓣下腱索发育异常短缩甚至缺如，导致乳头肌直接连接到二尖瓣瓣叶上。这种独特的结构会显著影响二尖瓣的功能，最终影响整体心脏功能。这类患者通常在青少年时期就会表现为严重的反流，本例在近老年时期才开始表现为症状，并在进入老年后症状持续加重，实属罕见。

通常，二尖瓣拱廊造成的二尖瓣病变多为狭窄伴有反流，该例病例仅仅表现为孤立的大量反流而不伴狭窄也很少见。在此病例中，瓣叶不均匀增厚，超声心动图显示二尖瓣前叶的内缘和外缘明显增厚，乳头肌及明显短小的腱索与二尖瓣前叶相连。同时该处也是反流的起源，这是由于二尖瓣发育异常导致收缩期缺乏前后叶对合区域所致。二尖瓣拱廊畸形需要和风心病导致的二尖瓣病变做鉴别诊断，后者多伴有瓣缘交界联合部的粘连和瓣下腱索的相互融合增粗。

值得注意的是，二尖瓣拱廊瓣下空间狭小，进行钳夹时需要更加精准定位，术者应该在图像上仔细分析乳头肌插入的角度，和最大反流起源部位，进行钳夹的时候尽量避开乳头肌的部位，避免过多瓣下操作，以免钳夹损伤乳头肌造成新的瓣膜功能障碍。