本文作者：ZJUN
2024 年 11 月 27 日，空军军医大学第一附属医院（西京医院）手术室。
当血液缓缓流入已经停跳 5 小时的心脏，所有人都屏住呼吸。
再次看到恢复正常的心电监护曲线，主刀的心血管外科顾春虎教授沉了沉肩，长舒一口气。
此时，还在麻醉中的李华（化名）仍不知道，
此刻开始，他彻底告别了前 20 年从未正常呼吸过的人生。
近八成患者活不到一岁，但他挺到了 20 岁
说起第一次在门诊见到李华时的情形，顾春虎教授仍印象深刻。
瘦小的躯体半倚在轮椅靠背上，慢性病容貌，眼里满是焦虑。身后推着他的是一样愁云不展的父母。这样的家庭配置，在顾春虎教授门诊经常可以见到。
但李华的检查结果，仍然让阅病无数的专家也感到诧异。
这种病，绝大多数患者都活不到一岁。
李华刚出生时，哭声就比其他新生儿弱，哭闹时还会皮肤青紫，口唇发绀。
而检查结果带来一个噩耗——永存动脉干。
正常人的心脏由两根大动脉输送血液，分别是主动脉和肺动脉，主动脉连接左心室，将左心室射出的高含氧的动脉血输送至全身。肺动脉连接右心室，将低含氧的静脉血运输至肺部进行氧合。
李华的心脏仅发出一个大动脉，并且左心室和右心室中间的室间隔上也有着一个大洞。这根唯一的动脉自心脏发出后又分化为主动脉和肺动脉。但是这两根动脉中流淌的就是动脉血和静脉血混合在一起的血液。
这就会因血液携带的氧气不够，导致缺氧发绀，时间久了还会导致心脏扩大甚至心源性猝死。
患者术前 3D 建模示意图
图源：治疗团队提供
永存动脉干是一种相对罕见的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的 0.7～1.4%。虽然发病率较低，但其自然病死率很高。
如果不经外科手术干预，约有 75% 的患儿会在 1 岁以内死亡。
[1]
在当时的医疗条件下，就算手术，刚出生的李华也很可能根本下不了手术台。
自打他有记忆以来，李华被叮嘱得最多的就是：「不可以跑，不可以跳，有任何不舒服都要及时说。」
李华同样是幸运的，在悉心照顾之下，他成为了极少数的幸存者，顽强地迎来了他的 20 岁。
活下来的代价是日益严重的症状。因为长期的慢性缺氧，李华的身高只有 1 米 6 几，体重只有 110 斤，发育落后于其他的同龄人，还出现了杵状指等体征。
20 岁，李华的心脏已然像一台「老爷车」的引擎，濒临报废的边缘。
随着症状愈来愈重，严重时他连起床的力气都没有，刷牙系鞋带这样的小事都会引起剧烈的喘息，出门更是需要借助轮椅，辗转于多家大三甲医院，只为寻得一线生机。
2020 版 ESC 成人先天性心脏病治疗指南指出：永存动脉干属于重度的先心病
图源：参考资料 2
20 年来，长期缺氧对于心脏结构和心肺功能的损伤，已然难以逆转。多家医院都表示外科手术治疗成功率很低。在病友的推荐下，怀着最后一线希望，李华来到了西京医院心血管外科顾春虎教授的门诊。
合在一起的动脉，还能分开吗？
顾春虎教授在看过李华的检查后表示，目前国内外普遍认为，永存动脉干的最佳治疗时期是出生后 3 个月内，成年的永存动脉干患者极少见，手术治疗报道大多为个案报道。
右心导管检查结果提示，李华的全肺阻力为 7woodU。虽然没有绝对的手术禁忌，但心脏超声、CTA 等常规检查也发现，患者因为长期缺氧，心脏显著扩大，形成了「靴型心」，共同动脉干根部严重扩张，共同动脉瓣重度关闭不全，心功能才不到正常人的一半水平。
患者的胸片可见扩大的「靴型心」
图源：治疗团队提供
这样的心脏条件，手术能救吗？
收治入院后，心血管外科的刘金成主任立刻组织了全科室的讨论会。
图源：治疗团队提供
顾春虎教授表示，对于婴儿的永存动脉干，传统手术治疗通常采用「人工外管道」的方式重建右室流出道。
2018 版的美国 ACC&AHA 指南中也认为，切断肺动脉并与右心室连接，使用人工管道（同种异体移植瓣膜或生物瓣膜）进行修复。同时关闭室间隔缺损（VSD），使左心室血流只进入主动脉系统的手术方式可以有效提高患者生存率，并且降低术后肺动脉高压风险。
[3]
但这种手术术后病人往往会因为右室流出道狭窄而面临再次手术，而且这种手术方式对于李华来说风险大，难度高，术后并发症发生率高。
为了达到更好的治疗效果，治疗团队决定，创新性采用使用一个「心血管分家术」的手术方案。
简单来说，就是将共同动脉一分为二，以原位分隔的方式进行根治性手术
，该方式通过 3D 打印技术制作等比例心脏模型设计手术方案，然后通过补片在扩张的共同动脉干中分隔出主动脉和肺动脉，这样就避免了传统手术方式人工外管道的应用，降低了术后右室流出道再次狭窄和手术更换管道的风险，同时更接近正常的生理结构和人体工学，也减轻了患者家庭的经济负担。
患者术后 3D 建模示意图
图源：治疗团队提供
0.1 mm 误差都会功亏一篑
手术的方案基本已经确定了，下一步就是做好万全的打算，准备实施。
2024 年 11 月 27 日，在经过详尽的术前准备后，李华被推进了手术室。这场「迟到 20 年」的手术，由顾春虎教授主刀。
虽然术前的设想看似简单，但这场手术才是真正考验速度和精度的一场恶战。
手术有两难，第一难，是如何分毫不差的将共同动脉分成两根，而第二难，是重建主动脉瓣和肺动脉瓣。
最难的两步需要连续完成，有一点偏差都会使手术功亏一篑。
「想将这根大动脉分隔成主动脉和肺动脉，补片的缝合位置尤其重要。这就如同兄弟俩分家，即要分的公平，又要让兄弟两人都满意，真正称的上是一门艺术。」
分得满意是一门艺术，分得公平靠的是技术。
当停跳液灌入病人的心脏后，病人的心脏暂时停止了跳动。此刻开始，需要争分夺秒地对心脏进行操作，尽可能缩短病人体外循环的时间。
通过探查，发现共同动脉瓣为一个畸形的四叶瓣，瓣膜重度关闭不全，同时患者室间隔上部也存在着一个约 30mm 的缺损。
顾春虎教授利用补片修补室间隔缺损，在适当的位置缝制人工主动脉瓣和肺动脉瓣，在操作的过程中要确保两条新管腔足够通畅，这个过程需不断调整分隔动脉的补片位置，补片的位置和弧度需要绝对的精确。
顾春虎教授事后回忆起这台手术表示，「
补片弧度必须与血管原始曲度完美契合，只要有 0.1mm 的误差，就会导致血流失衡，这过程好比在悬崖边接生婴儿。
」
图源：治疗团队提供
当最后一针在显微镜下收尾时，也就意味着是时候让停跳的心脏再次恢复节律了，此时，李华的心脏已经停跳了 5 个小时。
开放升主动脉前，手术室里所有人的心都跟着提到了嗓子眼。
「嘀！嘀！」
随着血液重新流入心脏，监护心率的仪器发出有节律且平稳的声音，同时监护仪的屏幕上再次出现熟悉的双峰波形。在场所有人都长舒了一口气。
手术，成功了！
后记
术后第一天的清晨，李华走到病房的窗边，看着窗外天边升起的太阳，他打开了手机的摄像头，连按了几次拍摄键。
这是他第一次如此平静的欣赏着早上的太阳，这也是他第一次可以自由自在地呼吸。
2024 年12 月16 日，李华顺利出院，出院后的李华仍然需要定期的随访，令人欣慰的是，最近一次随访，李华的心脏左、右室流出道都很通畅，手术效果非常满意。
康复出院的李华背包里总揣着顾春虎教授送给他的手术 3D 模型。
图源：治疗团队提供
阳光下，透明模型中的补片宛如一对翅膀。他的人生也将在 20 岁重新出发。
致谢：本文经
空军军医大学西京医院心血管外科副主任医师 韩跃虎 专业审核
