导读:对称的事物总能给人以平衡与和谐的美感。临床偶遇双侧对称性病变之丘脑,鉴别诊断知多少?今天就跟大家分享一下丘脑病变的对称之美。
丘脑是位于第三脑室两侧的一对深灰质结构,具有不同功能的多个核团,主要调节意识,睡眠和警觉。因此,丘脑的病变,特别是双侧丘脑同时受累时通常会导致情绪、行为及意识水平的变化。颅脑MRI或CT观察到双侧丘脑对称性病变时,需考虑遗传代谢性疾病(H,M)、血管闭塞(S)、感染(I)及肿瘤疾病(N)的可能,即“Midnights”中的“Hi,MSN”(请原谅我的天马行空,哈哈)。
其中,各类病变往往具有特征性的影像特点,有助于我们缩小鉴别诊断范围。如Fahr病的钙化,法布里病的T1高信,缺血性病变的弥散受限。再如,某些疾病倾向于影响丘脑的特定部分:如Wernicke 脑病丘脑内侧受累;Leigh病和CJD影响丘脑的中后部;法布里病和CJD影响丘脑枕;Wilson病丘脑腹外侧受累;Percheron动脉梗死影响丘脑旁正中部。在双侧丘脑胶质瘤、某些病毒感染、深静脉血栓形成中则可以看到整个丘脑受累。
脑内其他部位的异常也有助于鉴别诊断:白质(Leigh病);基底节(Fahr病,Wilson病,Leigh病,CJD,病毒感染);皮层(CJD);脑干(Wernicke脑病,渗透性髓鞘溶解综合征,Wilson病,Leigh病,Percheron动脉闭塞,基底动脉尖综合征)。
下面通过几个小病例,进入今天的正题(说是几个小病例,其实有13个。因为秉着一个都不能少的原则,总不好落下哪一个~~~^_^~~~)。
25岁女性,因减肥行胃袖状切除术后1个月出现恶心和反复呕吐,之后病情进展,出现轻度意识模糊、吞咽困难、共济失调、眩晕、复视和视力下降。住院期间,迅速出现四肢瘫、面瘫、水平眼震,意识障碍加重。T2 Flair示双侧丘脑室旁区对称性高信号,中脑导水管周围高信号改变;化验示维生素B1水平15.9ng / ml(20-100ng / ml)。给予补充维生素B1治疗一个月后,患者意识恢复,遗留共济失调和认知障碍。MRI在两周后恢复正常。
图1
58岁女性,因卵巢癌应用新辅助化疗两个周期后出现剧烈头痛,伴恶心、呕吐。入院后由于过快纠正低钠血症出现定向不能、构音障碍及共济失调。颅脑MRI:(A)轴位FLAIR及(B)DWI示双侧尾状核头、壳核及丘脑对称性高信号,伴高ADC值(C);(D) 轴位FLAIR示脑桥中央高信号;(E、F) 轴位DWI示脑桥中央弥散受限。
图2
32岁男性,少年发病,此次新发言语不清三周。颅脑MRI:轴位T2加权成像及轴位FLAIR像示双侧丘脑对称性高信号,双侧豆状核少量高信号,中脑背侧高信号。冠状位T2加权成像示双侧丘脑、中脑及脑桥最上部高信号。
图3
57岁女性,表现为发作性非运动诱发性运动障碍,卡马西平治疗有效。CT扫描示双侧白质、基底节、丘脑、小脑高密度影。
图4
38岁男性,因患有希佩尔•林道病(Von Hippel–Lindau disease,VHL病)而行透析治疗,矢状位(a)和轴位(b)T1增强图像示双侧对称性豆状核及丘脑枕高信号。
图5
35岁男性,震颤伴言语不清5年,突然加重5天。神经系统查体:言语断续,双上肢远端可见粗大的震颤。脑脊液乳酸浓度3.26mmol/L。颅脑MRI:(A~D)FLAIR 序列示延髓、脑桥、中脑、丘脑、壳核、尾状核和双侧额叶、顶叶、侧脑室周围白质及两侧外囊均呈高信号;(E、F)MR 波谱成像显示基线伪迹,但仍可见乳酸水平升高(1.3ppm)。
图6
佩什尔动脉(Artery of Percheron)闭塞
青年女性,否认存在脑血管病危险因素,卒中样起病,以神志模糊及言语混乱为首发症状,症状持续。入院急查相关实验室检查排除低血糖、高渗昏迷、酮症酸中毒等,未见异常。头MRI示双侧丘脑急性梗死。
图7
65岁女性,反复发作性意识丧失伴双眼睑下垂2天。头CT示双侧丘脑内侧对称性低密度;头MRI示双侧丘脑、中脑、右颞叶皮质T2高信号。