可怕的“厚皮鹅蛋”征

来源：洋浦影像

病理结果
诊断:(腹膜后肿物+右肾后肿物)结合HE形态及免疫组化结果，符合脂肪源性恶性肿癌，考虑去分化脂肪肉瘤，件坏死及骨形成，建议上级医院mentin(+)Ki-67(热点区Index约10%);SMA(-);免疫组化:蜡块号B2107441-20:CK(-); wimentin(+);Ki-67(热点区index约5%);SMA(-);Desmin(-);S-100(少许+)MDM2(部分+);CDK4(+);P16(+);CD34(-); S-100(少许+);MDM2(部分+);CDK4(+);P16(+);CD34(-)。

此病例特点：1老年女性，偶然间发现，无明显症状：2位于腹膜后巨大肿瘤：3肿瘤成分复杂，密度不均，右肾前间隙间巨大软组织密度硬，周围见骨及钙化成分，肾后见软组织结节，仔细看，两病变周围有脂肪成份包饶，冠状位观察明显；周围脂肪为分化好的脂肪成分，其内多发异常密度为去分化的非脂肪成分，两者分界清楚，非脂肪成分内有软组织、骨化及钙化；4病变大部位未见明显强化，病变左前软组织呈明显强化；④由于高分化的脂肪可能被忽略，仔细广泛取材是必需的，尤其是腹膜后的大肿瘤。此病变含脂肪成分及去分化的非脂肪成，因此，考虑去分化脂肪肉瘤。

去分化脂肪肉瘤腹膜后是最常见的部位，与四肢软组织的病例之比超过3:1;去分化脂肪肉瘤通常是大的无痛性包块，可以是偶然发现(尤其是腹膜后)。影像表现，瘤内同时存在脂肪成分及去分化的脂肪成分，脂肪密度肿块位于肿瘤表浅部分，非脂肪成分位于深部，二者界限清楚，呈截然中断现象；肿瘤供血异常丰富，增强扫描脂肪成分或分化良好成分轻微强化，去分化成分显著强化；。非脂肪成分密度不均，钙化及骨化可见。组织学上：高分化的脂肪肉瘤成分+去分化成分（脂肪肉瘤成分：未分化肉瘤，梭形细胞肉瘤，异源性成分），CDK4基因扩增表达率超过90%，通过FISH手段检测MDM2扩增的诊断的金标准，S-100蛋白阳性、MDM-2、CDK4及P16都表现为阳性。此病例都符合鉴别诊断主要与腹膜后含脂肪病变鉴别，比如脂肪瘤，平滑肌肉瘤，恶纤组等恶性肿瘤；脂肪瘤一般均匀的脂肪成分，平滑肌肉瘤，恶纤组等恶性肿瘤一般不含脂肪。