【病例大荟萃】云影腹盆组精彩病例讨论整理

部分讨论病例和内容来自：北大三院、腹部医学影像论坛 云影腹盆组秀莉整理

手术结果阑尾黏液囊肿

肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）一种罕见的肝脏间叶源性肿瘤，具有恶性潜能，临床上需要密切随访。好发于中青年女性，多单发，也可多发。2004年WHO将血管平滑肌脂肪瘤（AML）分为经典型AML（CAML）和上皮样ML（EAML），因此可以认为EAML是AML的一种特殊亚型。

病理：

肿瘤由呈上皮样细胞构成，此为其区别于CAML的一个重要的病理学特征，中央有畸形粗大厚壁的大血管分布，病灶内少见或缺乏脂肪组织。

影像学表现多样，极易误诊，其确诊主要依赖病理组织学及免疫组织化学。

MR表现：

平扫T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，DWI一般呈高信号；多呈规则的圆形或类圆形，本例病灶T2WI病灶内见条状更高信号影；

增强扫描大部分EAML呈快进慢出的增强方式，即动脉期病灶明显强化，一般比较均匀，门静脉期及延迟期强化持续，主要与病灶内畸形厚壁血管有关，对比剂从血管内扩散进入血管外间隙需要的时间比较长并滞留较长时间。也有文献报告部分病例呈快进快出的增强方式。

肝EAML病灶内不含有或含极少成熟脂肪组织，即使有脂肪组织，也是小点状或细条状，甚少出现CAML的团片状、结节状脂肪组织。

再看下面几例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤

下面这例也是肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤

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最终病理：肝内胆管导管内管状乳头状肿瘤恶变