Brugada综合征：是什么？为什么？怎么办？|细说心电图⑦

本文是孔较瘦发布的第 181篇 原创文章

欢迎转发，欢迎留言交流

关注孔较瘦，非常有搞头

1992年，Brugada两兄弟报道了一组家族遗传性疾病，其临床特点包括特征性心电图和高猝死风险的室性心律失常，1996年由严干新和Antzelevitch两位电生理学家命名为"Brugada综合征"。

作为上个世纪最后一个被命名的临床心脏综合征，Brugada综合征的认识取得了较大的变化。2002年和2005年， 曾发布过两次专家意见，对Brugada心电图的诊断标准达成共识。2012年，再次发布了专家意见，对Brugada心电图的新诊断标准达成共识。

一、认识历史

Brugada心电图长期以来被认为是一种正常变异。早在1953年和1975年Osher及Calo等人就分别注意到右束支传导阻滞及相关的右胸导联的ST 段抬高的心电图征象，但当时认为是由心肌损伤所致。

上世纪八十年代，东南亚青年人群中一种「睡眠死亡」及「夜间猝死综合症」引起了人们的重视。1986荷兰Pedro Brugada医生在一个反复晕厥的3岁波兰男孩身上，看到了上述心电图表现。患儿姐姐也有类似心电图及临床特征。

图1 患儿及其姐姐心电图改变

1992年，Brugada兄弟在JACC上发表了关于此类心电图异常的第一组病例，描述了8例心脏性猝死患者，其心电图显示“右束支传导阻滞”，QT间期正常伴胸前导联V1~V3持续性ST段抬高，无电解质紊乱、心肌缺血及明显结构性心脏疾病。但是当时他们对该病症发生心脏性猝死机制并不清楚。

图2 Brugada兄弟最早发表的病例报道

1993年Sumiyoshi提出Brugada 兄弟提出的这一综合征是突发性室颤的一种亚型；同年意大利多为学者认为这一综合征属于致心律失常性右室心肌病（ARVC）的初始型或隐匿型，揭开了这一疾病认知争议的先河。Brugada兄弟加入论战阵营，认为这种疾病并没有心脏结构异常，所以和ARVC是两个不同的概念。

图3 Naccarella发表评论文章，称上述心电图改变，实际上就是ARVC的隐匿或者早期改变，并不是一种新的临床综合征

图4 作者发表简洁回信：亲，不要混淆概念……

其后，类似的报道逐渐增多，1996 年，华人学者严干新教授在一篇文章中探讨了心电图上J波的细胞学基础，并首先以Brugada 兄弟之名来为这一综合征命名。

这一综合征被提出后， Martini 开始宣称其才是最早的发现者，并表示他们在1989 年就已经描述了这一综合征。查阅其当年的文章，可见其报道中仅有两例患者具备类似心电图改变，其患者心肌细胞活检，可见明显的心内膜纤维化，所以可能仍然是心肌瘢痕有关。

图5 Martini在1989年所报道的6例患者心电图汇总

二、分类及心电图标准

2002年首个关于Brugada 综合征的有国际影响的研讨会召开，从基础研究、基因层面、诊断的补充及电生理等方面进行了讨论，并首次展示了该综合征等心电向量图，同时也讨论了该综合征的体育运动和治疗的指南。2005年这一专家共识得到修订，两次共识将Brugada心电图改变分为三型。

• 1型为穹窿型，表现为ST段抬高≥2 mm，随后是倒置的T波；

• 2型为马鞍型，表现为ST 段抬高≥2 mm，抬高的ST段逐渐下降，最低点≥1 mm，随后是正向或双向的T波；

• 3型表现为右胸导联ST段抬高

图6  三种类型Brugada综合征的心电图特点

随着认识伸入，人们发现，上述标准中的2型和3型心电图之间形态差异很小，药物激发试验能使3型变为2型心电图，对于预后判断和危险分层没有意义。基于此，2012年最新专家共识中，将原2型和3 型合并，并对右胸导联上的心电图给出了更为细化的形态学标准和新的量化诊断标准。

• 1型为穹窿型，心电图详细特征如下。①在QRS终末部位，ST段快速上升，抬高≥2 mm，然后ST段呈凹面向上或直线型缓慢下降，也有少数穹窿型的ST段抬高在l~2 mm之间；②无明显的r'波；③最高的抬高部位不对应J点部位；④抬高的ST段在40 ms处，高度下降至≤4 mm；⑤ST段抬高的最高点在>40 ms但

图7   Brugada综合征1型心电图改变

• 2型为马鞍型，心电图详细特征如下。①r'波抬高（通常与J点不对应）≥2 mm；②r'波的降支与ST段的起始重叠（不易识别）；③ST段抬高的最小值≥0.5 mm；④V2导联上ST段后继以正向T波，V1导联上T波形态多变；⑤r'波形态特征对于鉴别诊断十分有用；⑥QRS时间宽于其他原因引起V1导联上出现r'波的QRS时间，V1和V6导联形态不匹配。

图8 Brugada综合征2型心电图改变

三、其它心电图标准

①Corrado指数：V1和V2导联上高耸的QRS-ST（STj）和ST80的比值。Corrado指数>1为阳性，为Brugada心电图改变；指数

图9  Brugada综合征及早期负极Corrado指数计算示意图

②β角：S波的上升支与r'波降支之间的夹角，β角>58°为Brugada心电图改变；

③r'波三角：高耸的r'波最高点之下5 mm处的底线，底线>3.5 mm为Brugada心电图改变。

图10   Brugada综合征β角及r'波三角底线测量示意图

右胸前导联向上移动至第2或第3肋间隙，或者使用双极胸导联可增加检出这些异常的敏感性。左侧胸导联S波增宽是RBBB的特征，但是大多数BS患者无这种特征。

四、Brugada 模式与综合征

并非所有具备上述心电图改变的患者，均可以诊断为Brugada综合征。其实只有1型Brugada心电图有较强的诊断意义，2型Brugada心电图不能作为诊断依据。

如患者表现出自发或药物诱发的1型心电图特征，并有以下条件之一者，即可确诊Brugada综合征，①家族史：家族成员心脏猝死

五、发病机制

许多许多不同的因素可能导致了这类临床表现，包括右室畸形、心肌钠通道的SCN基因突变、自主神经张力、发热以及可卡因和某些精神药物的使用。虽然遗传性因素占重要地位，但与之有关的基因突变，其实可以在很多心肌病和离子通道疾病中存在。