发作性症状，进行性加重，如此典型的病状却发生在 28 岁青年身上…

病例分析

患者： 男，28 岁。

主诉： 左侧肢体麻木、无力 4 小时。

简要病史： 患者症状呈发作性，反复出现左侧肢体麻木、无力，伴随左侧颈部麻木、酸痛，无头晕、言语障碍，无意识障碍，无视物不清等不适，每次发作时间数小时不等。

既往有双上肢痉挛样屈曲发作病史 3 年，每次发作约 5 分钟，无肢体麻木，无意识障碍，无口吐白沫和二便失禁。家族史无特殊。

体格检查： 神清、言语清晰流利，对答切题，认知功能可，额纹对称，眼睑无下垂，闭目有力，眼球活动灵活、同步，无眼震，颈劝，鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中，悬雍垂居中，双侧咽反射减弱。

左上肢肌力近端 3 级，远端 4 级，左下肢 4 级，肌张力减弱，右侧肢体肌力、肌张力正常，左侧肢体痛觉敏感，位置觉、图形觉减退，腱反射减弱；右侧肢体痛觉正常，位置觉、图形觉正常，腱反射正常，头面部感觉对称，其他病理征未引出。

辅助检查： 患者入院完善颅脑和脊髓颈段核磁共振未见异常，血常规 WBC 15 X10 X 6 /L，NEUT 89%，尿酸 500+，甘油三酯 2.6，高密度脂蛋白 0.8+，其他肝肾功能、凝 血、血糖未见异常，胸部 CT：双侧下背侧条片状密度增高性，考虑坠积效应。颈动脉 + 脑动脉 CTA 未见异常，心脏产生提示三尖瓣轻度反流。

第 4 天复查血常规仍然是白细胞、中性粒细胞增高，凝血未见异常，血栓弹力图：Ma 72.3 L，同型半胱氨酸 22+，载脂蛋白 B、载脂蛋白 AI 降低，CRP  7 mg/L，自身抗体：抗 PM-Scl 抗体 32.86 RU/ml；风湿三项、传染病八项、肿瘤标志物未见异常。 复查核磁共振：延髓至颈 2 椎体下缘长 T1 长 T2 信号，T2 flair 高信号，DWI 高信号，左侧为主，脊髓无肿胀。颈椎 MRI 增强提示轻度强化。

完善腰椎穿刺测脑压 300 mmmH2O，脑脊液常规未见异常，生化：蛋白 470+，乳酸脱氢酶 20+，β微球蛋白降低，糖和氯化物正常，脑脊液白 IL-6: 140+↑。脑脊液/血清中枢神经脱髓鞘 AQP4、MoG、GFAP、MBP 阴性，血清/脑脊液寡克隆区带阴性。