上个周二下午在专家门诊坐诊时,接诊了一位孕 32
+3
周的孕妈妈,15:47 进的诊室,自诉胎动减少 2 小时。当时,我拿上多普勒立即给她听胎心,找了大约半分钟,胎心大概在 80~90 bpm,职业敏感性告诉自己情况不对,立即拉着孕妈妈往彩超室飞奔而去,插队看了一下胎心和血流,彩超报告:胎心率:69 次/分;
脐动脉舒张期频谱反向
(见图 1)。
来不及看胎儿的其他信息,立即通知手术室和科室副主任,开通急诊剖宫产手术绿色通道,同时又拉着孕妈妈迅速跑到手术室,16:00 进手术室,紧急沟通后急诊剖宫产。
在全身麻醉下行子宫下段剖宫产术,于 16 时 07 分以头位助娩一活女婴,脐带绕颈,体重 1490 g,身长 44 cm,新生儿 Apgar 评分 6 分、9 分、10 分,羊水清亮,约 600 ml,胎盘胎膜自然娩出,胎盘胎膜娩出完整,脐带细,扭转呈螺旋状,约 10 cm 长脐带苍白呈缺血状态(见图 2)。
术后将胎盘和脐带送病理检查,病检结果回报:
孕 32
+3
周单胎胎盘组织,胎盘成熟度与孕周相比过度成熟。
①
绒毛合体细胞结节增多,绒毛黏附聚集, 末端绒毛发育不良,提示母体血管灌注不良 (MVM);
②
局灶绒毛陈旧性梗死,蜕膜血管病变,提示母体血管灌注不良 (MVM);
③
慢性绒毛膜羊膜炎,1/2 期,1/2 级;
④
脐带 2A1V,脐带水肿,局灶可见血管外出血,距离脐带根部约 8 cm 脐动脉管腔内充满血凝块,考虑脐动脉血栓形成可能。
脐带血栓又称脐血管栓塞,临床发生罕见,
国外学者报道发生率为 2.5~4.5/10000,死胎尸检中的发生率为 0.1%,在高危妊娠患者中的发生率约为 0.4%。脐静脉血栓较单脐动脉或双脐动脉血栓更为常见。脐静脉血栓发生率为 85%,单纯脐静脉血栓发生率为 62%,合并单脐动脉或双脐动脉血栓发生率为 23%。患者仅有动脉血栓形成,无静脉血栓形成仅 15% 的病例。有学者对 317 例单胎妊娠、无染色体异常或结构畸形的自发性胎死宫内的胎儿进行尸检,有 32 例发现脐血管血栓形成。其中男性胎儿较女性胎儿发病率较高,右侧脐动脉血栓更常见。
目前导致脐血管发生血栓的病因并不明确。
有学者提到通过 Virchow 的三联征进行解释,即血流速度降低、高凝状态和血管异常。高凝状态可能与遗传性或获得性母体或胎儿血栓形成倾向有关。
内皮损伤
可能是由于母婴感染或胎粪引起的血管坏死。
血管内淤血
可能是由于机械性或解剖学上梗阻有关,如脐带过长、真结、过度扭转、羊膜带/脐带插入异常及胎儿血管扩张。
脐带的机械性或解剖异常
大致原因有:(1)脐带受压、脐带帆状附着,在胎膜上行走缺乏华通胶保护,易受压形成血栓;(2)脐带严重感染导致血栓形成;(3)脐带血管扭转、狭窄、打结等均可引起栓塞;(4)经脐带血管内穿刺、输血引起血肿。此外,还有研究发现脐带血栓的形成还可能与感染、胎儿凝血功能异常及孕妇血糖异常、吸烟等因素有关。
脐带血栓并没有特异性临床表现,当血栓导致脐带血流受阻时,可能出现胎儿宫内的急性或者慢性缺氧,导致
胎儿生长受限
或者
胎死宫内
,
临床上可能表现为胎动减少甚至胎动消失
。
脐带血栓发病率虽然很低,但临床上对胎儿危害可能极大,现有临床研究认为
超声检查是首选的诊断方法
,其超声表现为:(1)早、中孕期检查时胎儿为双脐动脉,到晚孕期时胎儿膀胱一侧未显示脐动脉血流信号;脐带游离段示一根脐动脉内径变细,未探及血流信号,另一根脐动脉内径正常,可探及血流信号;脐动脉周围可见弯曲的
「C 形」
脐静脉包绕,看起来像「一只手抓住的橙子」;(2)大部分病例可见脐带
过度螺旋
;(3)
少数病例可合并胎儿 FGR
;(4)胎儿宫内窘迫时超声表现为脐动脉阻力指数增高(S/D、RI、PI 值增高),
甚至出现脐动脉舒张期血流消失或反向
,大脑中动脉阻力指数降低(S/D、RI、PI 值减低),生物物理学评分低于 7 分, 严重时可见胎心率异常(胎心 < 120 bpm 或 > 160 bpm)。
脐带血栓亦没有特异性实验室标记物,妊娠状态下母体呈高凝状态,往往有血栓形成倾向,若合并抗凝血酶原、蛋白 S 或蛋白 C 表达失衡则易导致纤溶系统紊乱,造成血管栓塞。近年来有研究发现基因突变引起的凝血因子、凝血酶原以及亚甲基四氢叶酸还原酶的功能缺失,可成为血管栓塞的易感因素。
虽然超声上可能出现上述 4 种特殊表现,但超声检查依旧很难在产前及时发现脐血管栓塞,并且容易与单脐动脉发生混淆。
临床上最终的诊断主要还是依靠术中诊断以及临床病例诊断
。当临床工作中,在孕中晚期出现脐血管数目突然发生改变或脐血流等出现异常变化时,如血管数目由 3 条变为 2 条、血流异常、脐带过度螺旋等,需要追溯既往超声是否是单脐动脉,超声科医生需要给产科医生合理的提醒,而产科医生应严密加强胎儿检测,警惕脐带血栓的形成。
目前,针对脐带血栓没有相关的指南及专家共识指导临床处理,也没有大样本研究明确不同孕周是否终止妊娠或者期待治疗。
对于有胎动减少、胎心监护异常以及超声提示的上述异常情况,有生机儿则需要积极剖宫产终止妊娠。
对于临床孕周偏小,出生后无法存活的病例,
则需要知情同意下选择期待治疗
,密切监测超声指标、胎动、电子胎心监护、凝血相关变化等,密切的随访也许可以避免不良围产期结局,但死胎可能没有任何征兆。因此必须交代不良围产期结局发生的可能。