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【爱耳日】爱耳日讲爱耳，防聋治聋，如何防？如何治？

EENT · 公众号 · · 2025-03-03 08:25

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March 3 .

第二十六个全国爱耳日

在我们的生活中，声音无处不在，它是清晨的鸟鸣、是家人的欢声笑语、是悠扬的音乐旋律，承载着无数美好的瞬间。然而，全球5%的人口存在听力损失，其中约3200万为儿童。据统计，我国每年新增聋儿约3.5万，其中60%以上由遗传因素导致。防聋治聋，如何防？如何治？

耳聋基因的“潜伏”与“危害”

对于听力障碍的孩子而言，耳聋不仅阻断了他们聆听世界的通道，更可能影响语言发育、认知发展，给孩子的未来蒙上阴影。给家庭带来巨大的心理压力和经济负担。

当您收到以上信息的时，初为父母的您，是不是有点慌张，“孩子会不会有事？家里人也没有听力方面的问题，是不是查的不对？这是听力有事吗？”等等疑虑突然很上头。

耳聋基因报告初解读

它的存在形式多样，有的呈显性，一旦遗传便可能引发耳聋；有的则为隐性，无声无息地在家族血脉中传递，直至遇到特定的遗传组合，就会让孩子在出生时就失去聆听世界的能力。

耳聋基因遗传方式

从遗传方式来看，耳聋基因主要有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁遗传和线粒体遗传这几种类型。常染色体显性遗传意味着只要从父母一方遗传到突变基因，就可能发病，子代遗传性耳聋的风险为50%。常染色体隐性遗传则相对隐蔽，父母双方听力正常，但都携带一个隐性突变基因，他们的孩子有 25%的概率成为耳聋患者，50%的概率成为携带者，只有25%的概率完全不携带致病基因。线粒体遗传属于母系遗传，因为只有母亲的线粒体才能传递给子代。

防聋治聋---怎么防？怎么治？

1、 基因检测与遗传咨询

基因检测：耳聋基因检测不仅仅针对新生儿。 对于高危人群，进行全面的耳聋基因检测，明确是否携带致病基因及具体的基因类型，以便评估风险。须进行耳聋基因检测的高危人群：

●耳聋患者及其配偶(即使配偶听力正常也需要)。

●耳聋患者的后代(即使后代听力正常也需要)

●耳聋患者及其父母(即使父母听力正常也需要)

●正值婚育期的耳聋患者直系亲属，或亲属的子女(即使听力正常也需要）

●耳聋性药物（尤其是氨基糖苷类药物）使用者、有家族用药致聋史者

遗传咨询： 由耳鼻喉科医师为检测者提供咨询服务，解释耳聋基因的遗传方式、发病风险，帮助他们了解生育过程中可能面临的问题，指导其做出合理的生育决策。

2、 产前诊断与干预

产前诊断： 配偶双方在（婚检、孕前或孕检）都可以检测，在怀孕以后尽可能在 16周以前，检测时间越早越好。当查出女方携带致病耳聋基因时，男方需要去做相关耳聋基因检测，检测时间一般要2-4周。如果检出夫妻双方都携带同种隐性遗传的致病基因，则需要做介入性产前诊断，即做羊水穿刺检测胎儿有没有携带耳聋基因。

干预措施： 若产前诊断发现胎儿携带严重的耳聋基因，可能导致出生后重度或极重度耳聋，可与孕妇及其家属充分沟通，根据具体情况和家庭意愿，考虑是否继续妊娠。若选择继续妊娠，可为家庭提供产后听力干预的相关建议和准备工作。

3、 早期听力监测与康复

新生儿听力与基因联合筛查： 这是早期发现耳聋基因问题的关键。通过早期检测，可以及时发现那些携带耳聋基因的宝宝，以便采取相应的干预措施。听力筛查能检测出新生儿当前听力状况，基因筛查可找出潜在的耳聋基因风险，两者结合，做到早发现、早诊断、早干预。

康复治疗： 一旦发现听力损失，应尽早根据听力损失程度和类型，采取相应的康复措施，如佩戴助听器、植入人工耳蜗等，同时配合言语训练和听觉训练，最大程度地提高患儿的听力和言语交流能力。

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