她得了全世界最痛苦的一种疾病，皮肤吹弹可破…"蝴蝶宝宝"，加油！

今年上小学的女孩金金，出生时就不幸患有罕见疾病大疱性表皮松解症，俗称“蝴蝶宝宝”，皮肤一碰就溃烂，产生水疱或是血疱。

金金刚出生时，妈妈发现孩子的腿上有块类似胎记的东西，后来还不断起疱溃烂，身上只要是被轻轻触碰过的地方，经常冒出大小不一的水疱。医生经过仔细检查后，确诊是大疱性表皮松解症。

金金经过抗感染治疗后，病情暂时得到了控制。 由于患的是罕见病，孩子的脸上、脖子上、手腕上容易产生摩擦的地方，都有明显的水疱和血疱，本是活泼可爱的年纪，却被疾病折磨得很难受。无论是白天还是晚上睡觉，孩子的敏感部位都要用绷带包扎，以减少摩擦。

扬子晚报记者来到这家人的租住屋时，金金正在换药，虽然还在上学，但她满脸的稚气中仍透露出普通孩子少有的坚毅。对于金金来说，最痛苦的就是每隔两天的换药，因为不仅非常疼痛，还奇痒无比。

在病痛的折磨下，金金看起来显得非常瘦弱，全身皮肤大部分都被纱布包裹。随着纱布一层层剪开，入眼的是溃烂的皮肤，换下来的纱布被血水染后变了色。为了减轻金金的疼痛，妈妈动作非常轻柔，“取纱布不能太快，和皮肤粘住了，取快了扯到皮肉会很痛。”虽然妈妈说得很平淡，但还是难掩眼底的痛。

▲金金

苏州高新区人民医院皮肤科主任医师刘伟表示，大疱性表皮松解症是罕见的遗传性皮肤病，是由基因缺陷导致的，可以在出生后或婴幼儿就开始发病，发病率不到万分之一。

刘伟说，这种疾病临床主要表现为皮肤脆性增加，患者的皮肤和眼睛、口腔、食道等粘膜组织在受到轻微摩擦或没有明显原因的情况下，就会发生水疱或血疱，进而导致破溃、糜烂、肉芽增生、疤痕。创面需要经常换药包扎，痛苦万分，且终生不能痊愈。

更糟糕的是，除了皮肤表面以外，口腔、眼睛、食道都可能发生水疱，还会同时伴有不明原因的心脏、肝脏等并发症。“较重的病人不仅会留有伤疤，还可能永久畸形或致残。”

▲金金

大疱性表皮松解症这种病，在治疗上有没有什么好办法？据刘伟介绍， 目前主要是对症治疗，预防和减少各种并发症，另外需要加强护理，婴幼儿可以少量多次喂奶，动作轻柔，涂防止摩擦的润肤油，穿柔软宽松的衣服，用柔软的棉质尿布、绵羊皮内衬垫等。对于皮肤的溃疡糜烂等，就需要专业的护理治疗了。

据了解， 目前这种病在全世界范围内都没有好的根治办法 ，只能及时处理破损皮肤、控制感染，重要的是家人的细心护理。刘伟表示，很多家庭生活困难，患儿生活又不能自理，所以得不到很好的护理。此外，患儿家人的心理健康也需要格外关注。

刘伟说，好在国外和国内都有专门的组织来帮助患儿和家长，比如国内的蝴蝶宝贝关爱中心，可以给家长和儿童提供专门的护理经验和精神帮助。所以患儿和家长需要抱团取暖，增强信心。

金金一家来自徐州，为了给孩子寻医问药，辗转来到苏州。目前，金金一家租住在苏州市吴中区一间不足6平米的房间里，房间的柜子里摆满了金金的药物。虽然是和别人合租，但屋子里充满了温馨，看得出来，金金和父母一直用乐观积极的心态面对着人生。

记者到访时，懂事的金金坐在床上画画，脸上和手上的皮肤布满粉红色的疤痕，额头处还贴着一小块纱布。 据金金的妈妈解释， 金金身上的这些疤痕是皮肤长的水疱和血疱溃烂后留下的，孩子的手红肿溃烂，已经有点血肉模糊，令人揪心，可是坚强乐观的金金依然笑着说，“我还可以画画，我长大要做画画高手。”

▲金金溃烂的小手让人心疼

据介绍，为了给金金治病，家里已经花去了几十万元。如今，全家唯一的收入来源，是金金爸爸每月打工挣的微薄工资，整个家庭入不敷出，每月都靠亲戚朋友接济。