《请您诊断》病例166答案:肝脏黏液炎性纤维母细胞肉瘤伴术后复发

病例资料 患者，男，61岁，3年前于我院行肝右叶黏液炎性纤维母细胞肉瘤切除术，术后10个月内间断行放疗及复查，未见异常。后患者间断上腹部胀满不适，近3天加重。查体：上腹部压痛，余专科查体未见异常。实验室检查：乙肝表面抗体、乙肝e抗体、乙肝核心抗体（+），D -Bil 4.8μmol/L、GGT 116.9U/L、ALP 129.6U/L升高，AFP、CEA、CA199未见异常。

3年前MRI平扫+增强检查：肝右叶囊实性肿块，边界尚清，大小约11cm×11cm×9cm，呈长T1、长T2信号，内见条状等信号（图1），增强扫描肿块呈明显不均匀渐进性强化，肝胆期呈高信号。本次MRI平扫+增强检查：肝Ⅷ段、Ⅱ-Ⅳ段可见不规则形囊实性肿块，边界尚清，前者大小约5cm×4cm×4cm，后者大小约18cm×11cm×14cm，T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，其内见等信号条片影及分隔，增强扫描动脉期肿块呈轻度不均匀强化，门脉期强化范围及程度增高，延迟期强化程度进一步增强，整体呈明显不均匀强化，肝胆期（延迟1.5h扫描）肿块与肝实质强化程度相似，致肿块局部边界欠清，DWI及ADC图未见弥散受限表现（图2～8）。

患者接受肝Ⅱ - Ⅳ段肿瘤切除术，术中见肝左外侧叶脏面巨大肿瘤，与小弯侧胃壁粘连紧密，瘤内含大量胶冻样物。 3 年前术后病理提示：肿瘤组织含少量玻璃样变区和多量黏液样区，肿瘤细胞呈上皮样或梭形，细胞核中等异型性，可见多核瘤巨细胞及少量 R-S 样细胞，核分裂象可见，伴有不同比例的炎细胞浸润，部分细胞似假成脂肪细胞（图 9 ）。本次术后病理提示：肝脏黏液炎性纤维母细胞肉瘤，伴坏死，细胞密度较第一次增多，核异型性较第一次显著（图 10 ）。免疫组化： Vimentin 、 CD99 、 P16 均弥漫阳性， CD34 弱阳性， Ki-67 增殖指数为 30% ，其余指标均为阴性。由于患者手术创伤大，家属表示肝Ⅷ段肿瘤暂不予处理。

图 1 横轴面抑脂 T2WI 序列示肿块呈高信号，内见条状等信号（箭）。图 2 横轴面抑脂 T1WI 序列示两处肿块呈低信号，内见条状等信号（箭）。图 3 横轴面抑脂 T2WI 序列示两处肿块呈不均匀高信号，内见条片状等信号影及分隔（箭）。 图 4DWI 示两处肿块呈高信号（箭）。图 5ADC 图示两处肿块呈等 / 高信号，未见弥散受限表现（箭）。图 6 横轴面 MRI 增强扫描动脉期示两处肿块呈囊实性，囊性部分未见强化，实性部分轻度强化（箭）。图 7 横轴面 MRI 增强扫描延迟期示两处肿块呈明显不均匀强化（箭）。图 8 横轴面 MRI 增强扫描肝胆期示两处肿块实性成分呈等信号，局部与正常肝实质分界欠清（箭）。图 9 镜下示肿瘤细胞呈上皮样或梭形，细胞核中等异型性，可见 R-S 样细胞（长箭）及多核巨细胞（短箭）（× 200 ， HE ）。图 10 镜下示二次复发的肿瘤细胞主要排列成漩涡状、束状，细胞密度增多，主要由上皮样及梭形细胞构成，较第一次核异型性显著（× 200 ， HE ）。

讨论 黏液炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma，MIFS）是一种罕见的、低度恶性的软组织肉瘤，于1998年首次被提出，好发于40~50岁成年人，男女发病率相近，转移及死亡率低，只有约2%的病例发生转移，以往报道可转移至区域淋巴结、肺、骨骼、颈部、颅底 ，但局部复发率极高，达22%~67%，且复发通常发生在首次手术后的3~5年。MIFS常表现为生长缓慢的无痛皮下肿块，肢端多见，近年来也有报道发生于颈胸面部、大腿、头皮、腹股沟等处。以往文献报道与较高复发率相关的因素包括：①肿瘤大小≥3cm；②存在不典型的组织学特征；③手术切除不完全。笔者查阅文献后发现，该病例是目前国内外报道的第1例肝脏MIFS且伴有复发的患者，患者临床表现无特异性，首次及复发主诉均为腹痛、腹胀，肿瘤标志物阴性。推测患者复发可能有以下几点原因：①术前肿瘤与膈肌粘连紧密，且与第二肝门关系密切，难以完全切除；②肿瘤体积偏大；③患者未规律随访治疗。

在病理上，MIFS质地可呈黏液样至质硬。镜下主要表现为黏液背景下分布的三类细胞：具有轻至中度核异型性的梭形细胞和上皮样细胞、具有包涵体样核仁的多形性细胞（R -S样细胞、神经节样细胞、类病毒细胞）及成脂细胞样细胞，还伴有炎性细胞的浸润。免疫组化无特异性，但既往文献报道均发现肿瘤vimentin强阳性。

MIFS 影像学表现无特异性，既往文献报道 MIFS 边界多清楚，也可不清，浸润至周围组织。 T1WI 常表现为低信号， T2WI 抑脂序列上多呈不均匀高信号， MRI 增强扫描呈明显均匀或不均匀强化。本例患者复发肿瘤与首次相比，肿瘤均呈囊实性，实性部分均呈渐进性明显强化，囊性部分各期均未见强化，但复发肿瘤的体积更大，且肿瘤向左生长明显，考虑是由于胃为空腔脏器，对肿瘤生长的限制性小所致。由于肿瘤与胃组织粘连，且 CT 增强扫描动脉期可见胃左动脉分支绕肿瘤周边走行，因此推断肿瘤有胃血管与肝脏血 管双重血供，且病理上二次复发的肿瘤细胞密度更大，核异型性较第一次显著，因此复发肿瘤生长更快，更具侵袭性。肿瘤在T1WI及T2WI上的信号特点与以往报道类似，瘤内实性成分在DWI上呈高信号，ADC图上未见扩散受限，考虑由于T2穿透效应所致。由于瘤内黏液基质成分的存在，动脉期阻滞了对比剂的流入，随着时间延长对比剂渗入逐渐增多，导致肿瘤强化程度逐渐增高，且延缓了对比剂的廓清，导致延迟期的持续强化，使肿瘤呈现出渐进性强化的特点，且肝胆期肿瘤仍可见强化，这是与一般肝脏恶性肿瘤不同的地方。