【每日一例 | 394期】因外伤入院，猜猜这是啥病？

CT表现： 颈椎曲度变直，排列顺序正常，齿状突与环椎两侧块的距离基本相等；各椎间隙未见明显狭窄。鼻咽部、鼻腔、右侧筛窦、右侧上颌窦见团块状软组织密度影， CT 值约 55Hu ，密度欠均匀，内见小片状稍低密度影， CT 值约 34HU ，边缘欠清晰，邻近蝶骨、颞枕骨、 C1 及右侧乳突区见溶骨性骨质破坏及软组织影，右侧中耳乳突内见高密度影。

MR表现： 颈椎曲度变直，排列顺序正常，齿状突与环椎两侧块的距离基本相等；各椎间隙未见明显狭窄。鞍上池内、鼻咽部可见软组织信号影，右侧上颌窦及乳突内可见长 T2 信号影，邻近蝶骨、颞枕骨及斜坡信号异常，正常结构未见。胸 3-4 椎体右缘附件亦可见片状长 T2 信号影。

病理： 朗格汉斯细胞组织细胞增生症

概述

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是由朗格汉斯组织细胞单克隆增生形成的肿瘤，本病最常见的发病部位为骨骼，如颅骨、盆骨、肋骨等扁平骨，其次为富含组织细胞的淋巴结、肺和皮肤，内分泌及神经系统也可受累，颅骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症较为罕见，可能与感染、免疫调节、遗传、肿瘤等相关因素，以及骨髓基质环境局部失衡等有关。

临床表现

按照传统分型，朗格汉斯细胞组织细胞增生症可分为三种临床类型