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2021版CSCO恶性血液病诊疗指南更新要点

医脉通肿瘤科  · 公众号  ·  · 2021-05-07 18:15

正文

4月23日-24日,2021年中国临床肿瘤学会(CSCO)指南大会顺利召开。会上,哈尔滨血液病肿瘤研究所贡铁军教授就《2021版CSCO恶性血液病诊疗指南》更新要点进行了细致精彩的讲解。医脉通血液科对白血病( 2021 CSCO指南更新 | 白血病更新要点 )和多发性骨髓瘤( 2021CSCO指南更新 | 多发性骨髓瘤更新要点 )部分的更新已在往期内容中发布,下面一起来看看其他的更新内容吧。


一、原发性系统性淀粉样变性


01
治疗前评估


实验室检查:增加:垂体功能;肾上腺功能(2类)

骨髓检查:增加:DWI-MRI(3类)

影像学检查:增加:心肌活检+刚果红染色;肾穿刺活检+刚果红染色(2类);穿刺活检组织质谱分析(3类)


02
器官缓解和进展标准


增加器官功能进展标准:心脏、肾脏、肝脏、外周神经。


03
新诊断的治疗


对于适合移植的患者:增加:达雷妥尤单抗+硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松(1A类);删除:硼替佐米+马法兰+地塞米松,来那度胺+环磷酰胺+地塞米松,来那度胺+地塞米松,马法兰+地塞米松。


对于不适合移植的患者:增加:达雷妥尤单抗+硼替佐米+地塞米松(1A类);伊沙佐米+来那度胺+地塞米松(3类);删除:来那度胺+环磷酰胶+地塞米松,来那度胺+地塞米松。


04
移植和巩固治疗


增加“心脏移植(3类),肾脏移植(3类)”;删除“异基因移植”。


05
复发治疗


增加“达雷妥尤单抗+硼替佐米+地塞米松(1A类)、卡非佐米+地塞米松(2类)、伊沙佐米+来那度胺+地塞米松(2A类)、Bcl-2抑制剂维奈克拉(2A类)、泊马度胺+地塞米松(2类)”。


二、华氏巨球蛋白血症(WM)


01
治疗前评估


血常规检查:添加“手工”;免疫学检测⑤:添加“HIV”;基因及遗传学检查:添加“6q-/MYB”。


02
分期和预后


添加“修订的国际WM预后积分系统(rIPSSWM)”,详见下图。



03
治疗


一线治疗选择:添加“伴有症状性高黏滞血症、冷球蛋白血症的患者,建议先行血浆置换2-3次,后续以化疗,并避免直接应用利妥昔单抗(R)化疗。”首选方案:修改为“①BR;②伊布替尼±R或泽布替尼单药;③RCD;④VRd”;其他方案:增加“伊沙佐米+利妥昔单抗+地塞米松”。


三、骨髓增生异常综合征(MDS)


01
治疗前评估


  • 实验室检查Ⅰ级推荐增加“网织红细胞计数”“促甲状腺激素(TSH)乳酸脱氢酶(LDH)如临床有提示则进行人类免疫缺陷病毒(HIV)检测”由Ⅲ级推荐调整为Ⅱ级推荐

  • 增加“影像学检查”:“T2*磁共振显像(MR1),心、肝脏铁过载评估”

  • 骨髓形态学检查规范各染色中英文名称,更正CD41为CD42b

  • 细胞遗传学检查增加Ⅲ级推荐“染色体微阵列(CMA)”

  • 分子学检查:“对造血干细胞移植候选患者考虑人类白细胞表面抗原(HLA)配型”由Ⅲ级推荐调整为Ⅰ级推荐







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