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3 个月婴儿体内抽出「牛奶」,竟然是这种原因!

丁香园检验时间  · 公众号  ·  · 2024-07-22 17:30

正文

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案例经过

夜班,收到一份腹水标本,性状如图 1:

图 1 腹水外观

跟牛奶一个样子,怎么回事?白细胞?细菌?乳糜?

做了比重、李凡他试验之后离心,发现这些「牛奶」样的东西并没有被沉淀,所以并不是细胞或细菌,沉渣涂片镜检如图 2:

图 2 瑞氏染色 ×1000

镜下见大量成熟淋巴细胞,结核?淋巴瘤?


查看病例资料:
患儿男,3 月 7 天,因「腹胀 3 月余、发现腹腔积液 1 天」收入院。

患儿生后家属即自觉其腹胀,无明显进行性加重,无呕吐、腹泻,无拒奶,无发热,无阵发性哭闹,无解血便、血尿,无肢端肿胀,余无咳嗽,无鼻塞、流涕,无抽搐,无精神、反应差等不适,未特殊处理,腹胀如前。 1 天前至我院儿保科进行常规体检,查体见腹膨隆 ,完善肝脾彩超见腹腔游离液暗区,见右侧腹腔、盆腔、左侧腹腔处分别深约 64 mm、47 mm 腹腔积液,提示腹腔积液,拟「腹水查因」收入院。患儿自起病以来,患儿精神、睡眠好,人工喂养,自吮奶好,体重增长可,解黄绿色糊状便小便正常。

既往史:足月剖宫产娩出,出生史无特殊,否认药物过敏史。无异物吸入、呛咳史,无结核接触史,否认外伤及毒物接触史。否认传染病接触史,否认家族中肝炎患者。

查体:体温:36.2 ℃,脉搏:134 次 / 分,呼吸:32 次 / 分,体重 7.5 Kg。发育正常,营养中等。神志清楚,精神反应好。全身皮肤无皮疹,浅表未及明显肿大淋巴结。双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,口唇红润,无充血,口腔黏膜光滑。颈无抵抗,气管居中,呼吸不促,无三凹征,双肺呼吸音清,对称,双肺未闻及干湿罗音。心音有力,律齐,未闻及杂音。腹稍膨隆,腹肌软,腹围 46.5 cm,可见腹壁静脉,无腹壁静脉曲张,全腹叩诊呈浊音,未扪及包块,肝、脾肋下未触及,肠鸣音约 5 次 / 分。其他无殊。

该患儿年龄小,结核及淋巴瘤可能性小。腹水呈牛奶样,乳糜吗?

苏丹 Ⅲ 染色结果如下图:

图 3 苏丹 Ⅲ 染色 ×400

图 4 苏丹 Ⅲ 染色外观

苏丹 Ⅲ 染色阳性,确定为乳糜,报告如下:

图 5 腹水常规

图 6 苏丹 Ⅲ 染色

其余相关检查如图 7~10:

图 7 腹部 B 超

图 8 全腹部 CT

图 9 腹水生化

图 10 腹水细菌培养

最终患儿诊断为 「先天性乳糜腹水」 ,采取保守治疗,予改强化 MCT 配方奶,嘱定期复查,予以出院。


案例分析

1. 什么是乳糜液?

食物中的脂肪经过消化作用被分解为脂肪酸和甘油单脂并被小肠吸收,被机体合成甘油三脂,以乳糜微粒的形式进入淋巴管,这就是乳糜液。

2. 什么是乳糜积液?

因导管阻塞、破裂或受压引起流经导管回流的淋巴乳糜液从胸导管或其他淋巴管漏至胸膜腔、腹腔或心包导致乳白色、富含甘油三酯的积液。主要由甘油三酯、胆固醇、电解质、蛋白质(包括较多的免疫球蛋白、白蛋白)、糖和丰富的淋巴细胞组成。

3. 引起乳糜性腹腔积液的常见原因

1)先天性: 由于淋巴管先天性发育和成熟障碍,比如淋巴管扩张、闭锁或狭窄、破裂等原因,导致乳糜液从淋巴管漏出 [1-3] 。通常发生在 3 个月以内婴儿。

2)继发性: 又可分为创伤性(如外伤、医源性损伤等)和非创伤性(如恶性肿瘤如淋巴瘤、肝硬化门脉高压症、感染如丝虫感染、炎症、自身免疫性疾病、其他少见的原因包括 Whipple 病、乳糜泻、胰腺炎、肾病综合征、扩张型心肌病和缩窄性心包炎等) [1-2]

4. 先天性乳糜性腹水的临床表现

1)腹腔积液、腹腔内压力增高:进行性腹部膨隆、食欲不振、呕吐、进行性双下肢水肿,鞘状突未闭则同时合并有阴囊水肿;随着腹膜腔淋巴体积的增加,会出现呼吸衰竭的症状;

2)肠道功能异常:营养物质吸收不良、蛋白质和淋巴细胞流失 [3]

5. 真假乳糜性积液的 鉴别

乳糜性积液不含细菌,富含大量脂类及淋巴细胞,可用苏丹 Ⅲ 染色快速鉴别,下图为真假乳糜性积液的鉴别 [4]



案例总结

真假性乳糜液的鉴定对于临床极其重要,乳糜积液是唯一一种甘油三酯大于血液的液体。若实验室没有苏丹 Ⅲ 染色, 可检查积液甘油三酯浓度,若高于 200 mg/dL 则支持乳糜性,低于 50 mg/dL 则可排除 [3], 也能给予临床快速、准确的提示报告,为临床诊断指明方向,体现检验人的价值。


投稿邮箱:huanghaihua@dxy.cn
插图来源:作者供图
参考文献:
[1] 阳韬,蒋龙凤,李军。乳糜性腹腔积液的诊治进展 [J]. 肝脏,2022,27 (3):273-276.
[2] 李越,丁惠国。乳糜性腹水诊治现状 [J]. 实用肝脏病杂志,2018,21 (5):665-668.
[3] 骆建锋,杨俊,黄鹏,王海斌。先天性乳糜性腹水的诊断与治疗研究进展 [J]. 临床外科杂志,2021,29 (6):590-593.
[4] 许文荣,林东红。临床基础检验学技术 [M]. 北京:人民卫生出版社,2015.








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