随着年龄增长,我们的思维和记忆可能会发生各种变化。其中的一些变化并不会令人担忧。但当这些变化开始扰乱日常生活时,可能意味着出现了痴呆症(dementia)的早期症状。
谈及痴呆症时,人们往往会谈及另一个术语,即阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease),也就是我们俗称的老年痴呆症。但这二者之间有怎样的界限和联系呢?
痴呆症是一个广义的术语,用来描述一系列因大脑功能衰退而出现的记忆、思维、语言或行为异常等高级皮层功能障碍的综合征。而痴呆症的诊断标准也主要聚焦于这些变化是否已经明显干扰到个体的日常活动。而确诊痴呆症需同时出现两个及以上领域的高级皮层功能异常。例如,一个人忘记了按时付账单,或者在无比熟悉的地方却迷路了。
而这种情况不仅会出现在成年和老年人中,也可能发生在儿童身上。目前,已经发现了 100 多种罕见的遗传疾病中的渐进性脑损伤,会导致患病的儿童出现与成人相似的认知变化。
由于阿尔茨海默病是最为常见的一类痴呆症,约占全部痴呆症病例的 60%~80%。因此,人们常会将“痴呆症”与“阿尔茨海默病”混为一谈,这也属于情理之中。记忆力衰退是阿尔茨海默病最常见也最为人熟知的症状。很多这一疾病的患者可能难以回忆起最近发生的事情,甚至记不清今天的日期。
目前,我们仍然并不完全清楚引起阿尔茨海默病的确切病因。不过,我们知道它与大脑中两种蛋白质的病理性聚集有关:β-淀粉样蛋白和 tau 蛋白。虽然我们每个人体内都存在 β-淀粉样蛋白,但当它们过多地在大脑中积累时,就会聚成一团,在细胞间隙中形成斑块。这些斑块会对周围的脑细胞造成损伤(炎症)。此外,细胞内的 tau 蛋白缠结,对神经元产生毒性作用。tau 蛋白是一种微管相关蛋白,也是脑细胞正常结构的一部分,但在阿尔茨海默病中,tau 蛋白会“缠结”在一起。这会对细胞产生毒性,导致细胞死亡。
此前的研究认为,阿尔茨海默病的发病过程和进展,可以通过淀粉样蛋白级联假说来解释。β-淀粉样蛋白(Aβ)的过量产生或者降解减少,是这种疾病中初始病理事件。随后,Aβ 聚合成斑块、出现氧化应激、突触功能障碍,tau 蛋白过度磷酸化和缠结形成,最终造成神经元损伤,并导致痴呆。
不过 2018 年,一项发表于《阿尔茨海默病杂志》(Journal of Alzheimer's Disease)的评论文章显示,在实际情况中,患病过程并不是一个级联过程,而是更为复杂的正反馈循环。而研究人员认为一个更好的疗法或许不是在针对早期的 β-淀粉样蛋白,采用单一的药物,或许应该通过联合用药,多点治疗阿尔茨海默病。
阿尔茨海默病还可能与血管性痴呆症等其他形式的痴呆症同时发生。这种组合也是最常见的混合型痴呆。除阿尔茨海默病之外,痴呆症还存在其他形式。第二种最常见的痴呆症是血管性痴呆(Vascular dementia),是由于脑梗死、脑出血等脑血管疾病引起的痴呆。由于整个脑中都可能出现血流异常,因此相比于阿尔茨海默病中典型的记忆异常,血管性痴呆导致的症状可能更为多样,例如整体认知混乱、思维迟缓或难以组织思维和行动。心脏病或高血压患者患有血管性痴呆症的风险会更高。
额颞叶痴呆(Frontotemporal dementia),则会影响个体的行为和语言能力。这种痴呆带来的“行为变异”是早发性痴呆(65 岁以下人群中的痴呆症)中第二大常见形式(仅次于阿尔茨海默病)。在社交场合中,患者可能会做出一些难以理解和不适当的行为。
例如,他们可能会做出与平时性格不符的粗鲁或冒犯的评论,或者侵犯他人的个人空间。语义性痴呆也是额颞叶痴呆的一种,这部分患者在理解词语的含义和命名日常物品时会遇到困难。
路易体痴呆(Dementia with Lewy bodies)是一种α-突触核蛋白功能紊乱引起的以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为主要表现的神经变性疾病。因此,患有这种痴呆症的人可能会出现一些动作上的改变,比如走路弯腰驼背、步履蹒跚,甚至笔迹发生改变。其他症状还包括警觉性改变,出现视觉幻觉以及严重的睡眠障碍。
为了诊断痴呆,医生首先要评估个人是否有潜在的、与认知障碍有关的疾病,他们可能会询问个体的家族病史,以及行为和性格上的变化。然而,没有一种单一的检查能明确诊断个体是否患有痴呆症或者痴呆症的类型,而是需要经过多项检查才能做出判断,包括脑部扫描、记忆和思维测试、脑脊液检测(通过腰椎穿刺收集脑脊液,测量脑脊液中蛋白质或其他物质的水平),并且需要考虑这些变化对日常生活的影响。
目前,AI 在图像分类和自然语言处理方面,已经取得重大进展。自从加拿大多伦多大学的 AlexNet 在 2012 年 ImageNet 大规模视觉识别挑战赛中获胜以来,使用深度学习进行图像识别迅速流行,目前识别的错误率已降低到 5%以下,超过了人类的识别能力。
在痴呆症检测方面,AI 可用于识别与痴呆相关的面部特征,进行早期痴呆检测。这种面部 AI 评分与认知功能评分(MMSE 评分)的相关性明显高于年龄和认知功能的相关性。AI 也可用于对 MRI 图像中脑白质病变进行分类。目标检测 AI 可用于识别脑微出血,这是血管性痴呆的一个危险因素。基于 AI 的护理支持系统可能会通过协助照顾者,进而提高患有痴呆的病人的生活质量,而改变痴呆护理的格局。
虽然痴呆症的形式各有不同,但更为重要的是,每个人经历痴呆症的方式也不尽相同。例如,痴呆症的进展速度因人而异。有些人在患痴呆症后仍能很好地生活一段时间,而有些人神经退化的速度则很快。围绕痴呆症的污名仍然很严重。因此,通过更多地了解痴呆症的各种类型以及痴呆症发展过程中的差异,我们都可以为创建一个对痴呆症患者更友好的社会而尽一份力。
[1]https://theconversation.com/whats-the-difference-between-alzheimers-and-dementia-225271
[2]https://content.iospress.com/articles/journal-of-alzheimers-disease/jad180583
[3]https://doi.org/10.1111/ggi.14709
来源丨环球科学(ID:huanqiukexue)
审核丨詹丽璇 广州医科大学附属第二医院 神经内科教授
责编丨一诺
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