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神经母细胞瘤100问:手术

医脉通肿瘤科  · 公众号  ·  · 2021-05-03 10:04

正文






手术是治疗神经母细胞瘤的重要手段。一般来说,切除全部或绝大部分肿瘤能显著提高患者的生存率。今天我们来说说手术的相关问题。



问题一

神经母细胞瘤一定要手术吗?


手术的目的是切除神经母细胞瘤病灶。如果患者无法通过其他手段确诊,或者穿刺活检取得的组织不符合基因分析的要求,医生也会考虑手术取得一部分病灶组织,做病理和基因检查。


有些低危和4S期的病例可以先密切观察,发现病情进展再手术或化疗(见《 低危神经母细胞瘤的治疗 》《 神经母细胞瘤4S期的治疗 》)。这样的病例要做活检和MYCN基因检测,还要定期检查各项指标。此外的大多数病例都需要手术:如果原发灶的肿瘤不大、没有扩散,很多时候手术切掉就可以了,不用化疗。如果肝、肺等器官有比较大的转移灶,或者直接手术难度大,可以先用化疗控制进展,然后再手术切除,并清扫出现转移的淋巴结。一般而言,切除全部或绝大部分肿瘤能够显著提高患者的生存率。


医生在手术前必须评估风险,在保证安全的前提下尽可能多切肿瘤,最好全都切掉。如果完全切除的风险太高,可以切除部分肿瘤,再用化疗和放疗处理残留的部分。

问题二

确诊以后必须立即手术吗?


手术的安排要考虑治疗方案的整体效果,根据患者的病情确定。如果肿瘤局限在原发灶、包膜完整、不包绕血管,外科医生通常会建议尽早手术。如果有多处转移或者肿瘤包绕血管,直接手术难度大,这时候就要先做几轮化疗,使肿瘤细胞变性坏死,形成纤维包膜。肿瘤的血供减少体积就会缩小,手术切除会容易很多。


一般来说,一期和二期的病例在确诊后应当尽快手术,三期要依情况而定,四期患者通常需要先化疗再手术。多数四期高危的病例,要接受二到五轮化疗后再手术,通常每两轮化疗后会有一次评估。家长在第二轮化疗后,拿到评估结果就可以预约外科医生的门诊,请医生确定手术时间,评估手术难度,制定手术方案。如果需要继续化疗,可以在第四轮后预约。如果医生没有交代手术时间,家长要记得及时确认。

问题三

如何评估手术的风险和难度?


评估神经母细胞瘤手术的风险和难度,通常要依据确诊时的影像检查结果。一般来说,肿瘤分布在身体的不同部位、包绕重要血管、压迫气管、侵犯邻近器官或长在特殊的部位(如椎管内),都会增加手术的难度。具体而言,制定手术方案要参考以下八类基于影像学的风险因子(image-defined risk factors):

  1. 肿瘤在身体中线的同侧,但分布在两个体腔内:如(a)颈部和胸腔;(b)胸腔和腹腔;(c)腹腔和盆腔。

  2. 头颈部的肿瘤:(a)肿瘤包绕颈动脉、椎动脉或颈内静脉;(b)肿瘤延伸到颅底;(c)肿瘤压迫气管。

  3. 颈胸连接处的肿瘤:(a)肿瘤包绕臂丛神经根;(b)肿瘤包绕锁骨下血管、椎动脉或颈动脉;(c)肿瘤压迫气管。

  4. 胸部的肿瘤:(a)肿瘤包绕胸主动脉或主要分支;(b)肿瘤压迫气管或主支气管;(c)后纵膈的肿瘤侵犯到T9和T12之间肋椎连接处。

  5. 胸腹连接处的肿瘤:(a)肿瘤包绕主动脉或腔静脉。

  6. 腹部和盆腔的肿瘤:(a)肿瘤侵犯肝门或肝十二指肠韧带;(b)肿瘤在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支;(c)肿瘤包绕腹腔干或肠系膜上动脉的起始部;(d)肿瘤侵犯一侧或双侧肾蒂;(e)肿瘤包绕腹主动脉或下腔静脉;(f)肿瘤包绕髂血管;(g)盆腔肿瘤越过坐骨切迹。

  7. 肿瘤向椎管内延伸:(a)轴向平面超过三分之一的椎管被肿瘤侵入,或环脊髓软脑膜间隙消失,或脊髓信号异常。

  8. 肿瘤累及邻近的器官和组织:包括(a)心包;(b)横膈;(c)肾脏;(d)肝脏;(e)胰或十二指肠;(f)肠系膜。

另外,是否有多个原发灶,是否有胸腔和腹腔积液等也会影响手术方案的制定。


神经母细胞瘤的病例有很大比例在确诊时会发现一项或多项风险因子。这不代表患者不能手术,而是提示医生必须仔细考虑风险,不要贸然切除全部肿瘤,要注意可能的并发症。手术能否顺利完成也取决于外科医生的经验和技术,一些难度特别大的手术,只有极少数专家才有把握做好。


国内外的医生已经有共识,有以上一项或多项风险因子的病例不应立即手术,要先用化疗控制进展,风险降低后再做手术。复杂的病例先化疗再手术可以提高肿瘤的完全切除率,减少并发症,达到更好的治疗效果。

问题四

神经母细胞瘤能做微创手术吗?


微创手术一般使用腹腔镜、胸腔镜等器械,优点是创伤小、疼痛轻、恢复快,很多家长都希望孩子能做微创手术。


做不做微创手术,外科医生会考虑以下因素:首先,手术的目标是尽可能把病灶都切掉,周围有转移风险的淋巴结也要清扫干净;其次,手术过程中肿瘤要尽量保持完整,减少肿瘤细胞脱落播散的风险,方便术后评估病情。微创手术的切口只有一两厘米,对于肿瘤比较大、或是要清扫多个淋巴结的病例,微创手术就不合适。正因如此,微创手术在神经母细胞瘤的治疗方案中还不常见,有丰富经验的医生不多。


目前国内外都有专家在尝试神经母细胞瘤的微创手术,虽然还没有统一的标准,但已经明确了一些重要的参考因素。比如说有的医生建议,如果患者的病灶没有转移、肿瘤直径小于五厘米、包膜完整、而且没有基于影像学的风险因子(见问题三),就可以考虑做微创手术。

问题五

术前评估,家长要做什么?


医生通常会根据病历、医学检查结果、以及同患儿和家长的面对面交流来确定手术时间,评估手术风险,制定手术方案。家长要利用这个机会向医生详细了解手术过程,提出问题并交流想法。如果对手术方案有疑虑,比如是否保留肾脏、能否切掉全部病灶等,还要抓紧时间找其他专家咨询,看有没有不同的意见和建议。


有些手术难度大,外科医生要有丰富的经验和高超的技术才能处理;特别复杂的手术更是只有极少数专家才有把握做好。这样的情况,家长要多方咨询,尽量找出最合适的手术方案。


四期病例的术前评估一般会参照每两轮化疗后的检查结果。手术前可能还要补做一些影像检查,如CT、核磁、MIBG或PET-CT等。外科医生通常会建议对手术的部位做增强CT,以便看到更多细节,如肿瘤是否包绕血管等。

问题六

做手术要多久?费用如何?







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