普尔夏综合征(Purtscher Syndrome)

视网膜毛细血管前小动脉闭塞：由于视网膜血管属于终末血管，小动脉闭塞后，其所支配的微血管网及其供应的视网膜就会发生水肿、变性、梗死。虽然交叉支配，分叶不像脉络膜那样分明，边界不会太清楚，但仍然会表现为一簇簇、一团团、一片片的。晚期也不会出现“三角征”（脉络膜血供损害后萎缩斑）。

小动脉闭塞的病理机制： 主要病理：视网膜毛细血管前小动脉闭塞；多发或融合成大片的神经纤维层水肿、变性、梗死；视网膜出血。

1.直接的急性微血管损伤： 胸部挤压伤或急性脑外伤时视网膜静脉压力急剧上升， 高压可引起：（1)内皮细胞损伤;（2）血管痉挛；

2.间接的各种血栓栓塞：栓子导致视网膜毛细血管前小动脉闭塞;

3.综合因素：同时具有上述两种因素。

(1)病史特点：

①创伤（胸腹挤压、颅脑创伤、长骨骨折等）、急性胰腺炎、血管炎性疾病史；

②突然出现单侧或双侧视力明显受损，0.1到指数不等；

③大多发生在其后数小时至4天内；

④眼外病变的严重程度与是否发生视网膜病变及发生后的严重程度之间并不直接相关。

(2)眼部体征特点：

①Purtscher斑：视网膜毛细血管网的大范围梗死后，视神经周围及后极部视网膜出现多发或融合的灰白色病灶，一簇一簇的。

a.棉毛斑：视网膜神经纤维层的小范围梗死灶。

b.樱桃红斑：黄斑区任何原因的神经纤维肿胀，都会出现。

②出血：后极部视网膜层间和视网膜前。

③少见体征：

a.后极部：黄斑浆液性脱离、血管扩张、视盘水肿。

b.脂肪栓塞：所致视网膜微小梗塞，范围较小，并常位于视网膜周边部。

c.疾病后期：可发现色素移行和视神经萎缩。

1.眼部以外的外伤：包括胸腹挤压、颅脑创伤、长骨骨折等

2.眼部以外的非外伤性疾病：

a.急性胰腺炎；

b.妊娠：产前产后的羊水栓塞；

c.多种类型的免疫性疾病及血管炎相关性疾病：系统性红斑狼疮；皮肌炎等。