【每日一例 | 422期】慢性肝性脑病

【诊断】

慢性肝性脑病（Chronic hepatic encephalopathy）

【影像表现】

颅脑MRI显示：轴位及矢状位T1WI，该患者双侧苍白球T1信号增高。增强扫描未见强化（图3）。其他序列苍白球信号均未见明显异常（未上传图像）。

【诊断要点】

慢性肝性脑病患者，双侧基底节区T1WI高信号，尤其在双侧苍白球内；

黑质内也可出现T1WI高信号；

慢性肝功能衰竭患者上述异常表现的发生率约为80%~90%；

目前一致认为是锰元素在人体内积聚所致。有趣的是，焊工职业病患者及全胃肠外营养（TPN）的静脉输液患者也会出现同样的MRI表现。

此MRI表现是可逆的。如肝移植患者，在移植3到6个月后脑内异常信号会消失。

【临床体征和症状】

精神异常导致木僵或昏迷；

认知困难；

运动神经元异常，包括震颤，运动迟缓，帕金森综合症，扑翼样震颤；

其他体格检查表现：肝病的红斑。

【鉴别诊断】

肝豆状核变性（Wilson's病）：基底节区和/或双侧丘脑对称性T1WI高信号。MRI典型表现是T2WI为高信号，T1WI低信号或高信号。由于铜在人体内沉积，治疗后信号可恢复正常（是可逆的）。

神经纤维瘤病I型：是一种常染色体显性疾病，在颅脑有多种影像表现。约20%的患者基底节区出现T1WI高信号，苍白球和内囊尤其显著。T2WI也可为高信号。

静脉输液患者：与TPN相关的静脉输液患者肝内锰沉积过多，从而引起肝衰竭。

焊工职业病患者：吸入过多锰元素致其在肝内聚集，引起肝衰竭。

缺血缺氧性脑病：基底节区T1/T2高信号。一氧化碳中毒，引起特异性双侧苍白球T2WI高信号。