扩张型心肌病(DCM)是儿童常见的高度异质性心肌病,当前儿童DCM的诊断和治疗尚无指南或共识供参考。《儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识(2024)》着重关注儿童DCM诊断和治疗的相关问题,关于儿童DCM的诊断和评估,共识主要提出以下推荐意见。
推荐意见1:DCM 患儿应完成常规实验室检查、心脏生物标志物以及炎性或免疫学指标,疑诊感染者应行病原学检测,疑诊先天性代谢缺陷者应及时做代谢筛查(强推荐、证据等级A)。
推荐意见2:DCM患儿应检查12导联心电图和动态心电图(强推荐、证据等级A)。
推荐意见3:超声心动图是DCM患儿的首选辅助检查(强推荐、证据等级A)。
推荐意见4:新发DCM患儿、疑诊炎症性DCM、规范治疗后的效果评估以及埋藏式心律转复除颤器(ICD)、心脏再同步治疗(CRT)植入前或肺动脉环扎术(PAB)前的DCM患儿应行CMR(强推荐、证据等级B)。
什么情况下DCM患儿需做冠状动脉CT 血管造影(CTA)、心脏放射性核素扫描或选择性冠状动脉造影?
推荐意见5:冠状动脉CTA为评估疑诊存在冠状动脉异常者的首选手段,心脏放射性核素扫描主要用于排除缺血性心肌病,选择性冠状动脉造影为伴冠状动脉异常DCM 患儿术前的精确评估手段(强推荐、证据等级A)。
推荐意见6:EMB用于DCM患儿疑似慢性炎症性心肌病、疑似存在特殊病因、重要决策前的病因学诊断,或用于明确特发性DCM是否存在活动性心肌炎(强推荐、证据等级A)。
推荐意见7:基因检测用于有DCM 阳性家族史、伴多系统受累、家族成员不明原因猝死或过早猝死史、DCM伴典型或进行性心脏传导阻滞或室性心律失常或明显肌酸激酶升高、病因不明DCM患儿的病因诊断(强推荐、证据等级A);对于DCM患儿突变基因致病性的解释,建议多学科专家与患儿家属共同参与(强推荐、证据等级A)。
推荐意见8:多学科专家共同参与儿童DCM诊断,完整的病史、体检、有指征的系统性辅助检查有助于病因诊断(强推荐、证据等级A)。
推荐意见9:DCM患儿心力衰竭可分为心力衰竭风险期、心力衰竭前期、症状性心力衰竭期和心力衰竭晚期;纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级、改良Ross分级和6分钟步行试验可用于评估DCM患儿的心力衰竭严重程度( 强推荐、证据等级A)。
以上内容来源:中华医学会儿科学分会心血管学组, 中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会, 中华儿科杂志编辑委员会. 儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识(2024)[J]. 中华儿科杂志, 2024,62(9): 811-825.
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