假性囊膜剥脱综合征(Pseudo-Exfoliation Syndrome，PEX)

假性囊膜剥脱综合征(Pseudo-Exfoliation Syndrome，PEX)是一种以纤维状剥脱物广泛沉积于眼部及全身其他组织为特征的年龄相关性疾病。

PEX的发生率在不同的地区间差异很大。多见于挪威、芬兰、希腊等国家，斯堪的纳维亚半岛地区尤为突出，我国较少见。PEX与年龄相关，多见于60岁以上的老年人，具体发病原因不明，可能与遗传、感染、气候、环境等影响有关。不同种族发病率差异较大。临床所见单眼患者较多，但研究发现临床单眼患者往往是非对称性的而不是单眼发病。

有学说认为剥脱物来自晶状体前囊下的上皮细胞综合而成，继而沉着于晶状体表面。临床上裂隙灯观察经散瞳后见晶体表面的病变分为3区： 中央盘区、中间透明区及周边颗粒区 。当沉积物质连成片时，可见成盘状，在周边区则为扇形或环形膜性结构，偶尔可见卷曲边缘。其中，大量的剥脱物质沉积在睫状体及悬韧带导致组织病变，如导致晶状体自发性半脱位或人工晶体移位。研究认为患有假性囊膜剥脱综合征合并人工晶体移位的患眼较其对侧眼更易患青光眼，且更严重。

TIPS： 真性囊膜剥脱综合征(True-Exfoliation Syndrome，TEX)

PEX的剥脱物表现为灰白色无定形蛋白质碎屑物，除了分布于晶状体囊膜外，还可阻塞小梁网，引起小梁网功能减退，眼压升高，导致剥脱性青光眼(Exfoliation Glaucoma，XFG)。XFG表现为开角或闭角型青光眼都有，其临床症状更严重，预后更差。眼压高而且昼夜波动更大；视神经损害发生率更高，视野损害更严重；对药物治疗反应性差，病情进展快，需要手术治疗的患者比例更高。