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骨样骨瘤是一种比较少见的特殊类型的良性骨肿瘤,由成骨性结缔组织及其形成的骨样组织所构成,故称为骨样骨瘤。可发生于骨骼的任何部位。70%~80%发生在长骨,常发生在股骨颈、肱骨的骨干及干骺端。
局部疼痛为主要表现,以夜间很多为甚,性质多为钝痛或刺痛,初为间歇性疼痛,后逐渐加重。下肢骨样骨瘤可引起畸形,肿瘤部位疼痛由轻而重,多为持续性,无放射性,服止痛药可缓解疼痛,运动后或服用酒精类饮料可使疼痛加剧。
病理上确诊骨样骨瘤,必须找到瘤巢,一般呈色深红或呈黄白色,多由新生骨样组织构成,骨样组织纤细,呈放射状排列,可有钙化,以编织骨为主的,钙化明显。瘤巢一般在1cm左右,也有大至2 cm~3 cm,一般为圆形或类圆形,内有钙化或骨化,典型病例在横断位上呈“牛眼征”,也称为核岛。
根据骨样骨瘤的发展过程可分为三期,即初期、中期和成熟期。初期以成骨性纤维组织及骨母细胞为主,骨质形成较少;中期则形成骨样组织较多;成熟期成分以编织骨主要。这三期代表了骨样骨瘤不同的发展演变过程,阶段不同, 病理变化不同。
1.皮质型:
瘤巢靠近骨皮质内面,周围骨硬化明显,瘤巢可在骨硬化中心或偏于边缘。
2.中心型:
瘤巢位于髓腔,较大,骨内膜明显硬化,骨皮质和骨外膜改变不明显。
3.松质骨型:
瘤巢位于骨端或不规则骨,周围硬化不明显,可仅有骨硬化边。
4.骨膜型:
瘤巢位于骨 膜下、内或外侧,临近骨质可轻度硬化或膨胀性改变。
X线下表现为长骨骨干骨皮质增厚呈梭形庞大,其内直径可见<1cm的圆形或内圆形小透亮区阴影,呈巢穴状称为核岛。周围有不同程度的钙化灶,及被增生硬化的环形高密度骨质反应骨包绕。MR显示病灶区域局部骨皮质增厚,病灶内见小片状异常信号。T1WI呈低信号,T2WI呈现状等高或低信号信号,周围伴随晕状稍高信号,边缘一般较清晰。
王某,男,17岁,右小腿上段歇性疼痛半年,夜间及休息时加重,口服止痛药缓解,一周前疼痛加重,口服止痛药疼痛不缓解。
图1.横断位示右侧胫骨上段见类圆形低密度小透亮区,呈巢穴状改变,内部可见点状钙化灶,周围骨质有不同程度的增生硬化。
病灶未见于骨髓腔相连,周围软组织未见明显异常改变。
图2.冠状位显示胫骨上段骨干骨皮质增厚,且呈梭形膨大,其内可见一圆形低密度影,内部可见钙化灶,周围骨质有不同程度的增生硬化。
周围软组织未见明显异常改变。
图3.
右侧颈骨中上段前缘,局部骨皮质增厚,内可见片状异常信号,T1WI呈低信号。
图5. PDWI压脂横断位图像,周围晕状稍高信号,边缘尚清晰,压脂呈稍高信号。病灶未见于骨髓腔相连。