本文原载于《
中华眼科杂志》 2017年第8期
患者男性，55岁。因右眼渐进性视物不清2年，2014年7月10日就诊于天津医科大学眼科医院。2年前无明显诱因出现右眼渐进视物不清，无畏光、眼痛、虹视、眼前黑影遮挡等。未
经治疗，视物不见数月，门诊以年龄相关性白内障，成熟期收入院。既往史：自诉双眼近视，1年前于外院行左眼超声乳化联合IOL植入术。否认其他全身疾病。眼部检查：右眼视力手动/30 cm，眼压8.2 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），矫正眼压（Pentacam以角膜厚度矫正）15.1 mmHg，外眼正常，角膜直径大，全角膜透明变薄，约为正常厚度的2/3，呈球形扩张，巩膜色泽正常。前房深，虹膜无脱色素，未见萎缩及震颤，瞳孔圆，直径3 mm，瞳孔对光反射存在。晶状体白色混浊（
图1
），眼底窥不入。左眼视力0.25，矫正0.4（+2.5 DS（）-4.5 DC×178°），眼压8.4 mmHg，矫正眼压12.2 mmHg。角巩膜及虹膜情况同右眼，IOL襻夹持（
图2
），瞳孔欠圆，对光反射存在，眼底视盘边界清色泽正常，黄斑区轻度水肿。Lenstar-900白对白值分别为：右眼14.31 mm，左眼14.17 mm。术中测量双眼角膜水平直径14.20 mm，垂直径12.75 mm。双眼Pentacam（德国Oculus公司）检查提示双眼全角膜变薄，中央厚度右408 μm，左456 μm（
图3
）；前房深，右4.84 mm，左5.08 mm；角膜散光右眼-3.7×102（K1=41.11 D，K2=44.84 D），左眼-3.6×74（K1=40.9 D，K2=44.5 D）。Pentacam与Lenstar-900测量的角膜中央厚度、前房深度及角膜散光均值相近。右眼超声乳化白内障吸除联合IOL植入术后眼前节OCT如
图4
所示。诊断为：右眼年龄相关性白内障，成熟期；双眼球形角膜；双眼眼前节增大；左眼IOL眼，左眼IOL瞳孔夹持；双眼屈光不正。行右眼超声乳化联合IOL植入术，植入+19.00 D矫正散光型IOLSN6T7（美国Alcon公司）。右眼术后第1天视力0.5，眼压11.0 mmHg，矫正16.9 mmHg，角膜透明，前房深，IOL位正，轴位无明显偏移。术后1个月复查，右眼最佳矫正视力为0.8（-1.00 DS（）-0.50 DC×101°），眼压8.3 mmHg，矫正15.4 mmHg，角膜透明，前房深，IOL位正，轴位仍无明显偏移。
讨论
球形角膜是一种以双眼先天性全角膜变薄，球形扩张为特征的罕见疾病
[1]
，遗传类型不明确，多为常染色体隐性遗传。本例患者家族中其父亲及一位哥哥患病，一位妹妹及两位弟弟均正常。因角膜屈光力变大，常见的临床表现是近视，不规则散光。可发生后弹力层破裂急性水肿，急剧视力下降，流泪。大多数患者无明显症状，多由于自发或轻微外伤造成的角膜穿孔就诊
[2,3,4]
。采用裂隙灯检查法可见角膜球形扩张，前房深。可伴随眼部疾病如leber病、蓝色巩膜，全身疾病如Ehlers-Danlos综合征、Marfan综合征、Rubinstein-Taybi综合征等。本例患者全角膜变薄，球形扩张，符合球形角膜的基本特征。但角膜屈光力无显著增大且为规则性散光，考虑为角膜直径增大分散了球形扩张的屈光力变化所致。球形角膜需与其他角膜扩张性疾病相鉴别：（1）大角膜：角膜厚度正常，透明。（2）婴幼儿青光眼：眼压升高，角膜水肿、混浊、增厚。（3）圆锥角膜：角膜中央局限性变薄，呈锥型突出，可有Fleischer环和Vgot线。（4）角膜边缘透明样变性：双眼角膜缘变薄，多发生在上方角膜缘，同时伴有角膜血管翳。
眼前节增大是双眼大角膜，睫状环增大，可继发虹膜震颤，瞳孔缩小，虹膜基质层萎缩，常伴发白内障，多为X染色体隐形遗传
[5]
。角膜透明，厚度正常，水平直径在12.5~18.0 mm之间。本例患者白对白值为14.31/14.17 mm，提示睫状环增大。双眼角膜直径、睫状环增大及术中发现囊袋明显增大，合并白内障，符合眼前节增大的部分特点。
合并有前节增大时，其白内障手术与正常略有不同。深前房，悬韧带松弛使手术难度增大。因术后IOL移位或夹持可能，撕囊不宜过大。为减少对悬韧带的压力，可将核转入前房内行超声乳化
[6]
。本病可伴随瞳孔开大肌发育不良，导致散瞳不充分，增加手术难度。本例患者术中瞳孔仅散大至5 mm。大的睫状环及囊袋，悬韧带松弛，IOL移位及夹持
[7]
的可能性大，应选择直径大，黏附性强，襻支撑力大的IOL，后房型虹膜夹IOL
[8]
的使用及个性化IOL的植入
[9]
在眼前节增大手术中有良好效果。如术中后囊破裂，不建议一期睫状沟植入IOL，可考虑二期植入前房型IOL
[10]
（Artisen虹膜夹型）。但在以上IOL无法取得时，可用IOL光学部撕囊口嵌顿
[11]
的方法固定。另外，对于规则角膜散光，仍可考虑Toric IOL，但应注意其旋转稳定性。本例选择了Alcon公司的Toric晶状体，因其具有良好的黏附性及旋转稳定性，术后第1天及1个月轴位均无明显偏转，长期的旋转稳定性有待进一步随访观察。合并球形角膜及眼前节增大的IOL屈光力计算应注意到K值及ACD的影响。以ACD为变量的Haigis及HollodayⅡ公式应更为合理。若K值较大时，不宜选择SRK/T
[12]
。若以上公式无法取得，选择偏近视的目标屈光度会使术后出现远视的可能性减小。
