作者：李舒曼，王可颜，程敬亮
，郑州大学第一附属医院MRI
科
烟雾病（moyamoya disease，MMD）
是一种以双侧颈内动脉末端和/
或大脑前动脉和/或大脑中动脉进行性狭窄或闭塞，伴颅底或基底节区异常血管网形成为特征的慢性脑血管病，由于异常血管网造影表现形似烟雾，被命名为MMD
，
若患者具有MMD
表现且合并一种以上基础疾病，则称为烟雾综合征
（moyamoya syndrome，MMS）。既往DSA、
SPECT/PET
是公认的诊断及评估MMD患者病情的主要手段。而MRI问世以来，以其快捷、无辐射、组织分辨力高等优势被广泛接受，随着MRI新技术的不断问世，其在临床及科研中的应用也越来越广泛。本研究对MRI技术在MMD中的应用进行综述。
1
.MRI
联合
MRA
随着MRI
在临床中的广泛应用，越来越多的研究证实MMD的MRI与MRA影像学表现具有诊断意义。2012年日本专家发布诊断与治疗新指南中首次将MRI与MRA联合诊断纳入MMD的诊断方法，并增加了以MRA表现对MMD进行评估分期的新方法，与DSA分期高度一致。MRA无创、无辐射，尽管存在高估血管狭窄程度的缺点，但其诊断能力早已被国内外广泛认可，与DSA
—
致率约为932%
。MRI具有卓越的组织分辨力，可显示颅底点线状流空血管，即烟雾血管，此外还能提供大脑解剖信息、发现脑内继发改变，如梗死、出血、脑萎缩等
；
MRI
衰减反转恢复图像可显示沿大脑皮层表面分布的柔脑膜点线状高信号，即常春藤征（ivy
sign）
，该征象代表颈内动脉系统供血失代偿，颈外动脉向颅内形成侧枝循环，与MMD
病情进展有关，也对MMD的诊断有一定特异性。
2
.
高分辨率MRI
MMD
受累动脉壁的基本病理改变为：动脉内膜因纤维细胞及平滑肌细胞异常增生而增厚，内弹力层结构、功能异常；动脉中膜萎缩变薄；颈内动脉及大脑中动脉管壁外径缩小。但由于MMD是动态进展的过程，目前无有效的检查方法可以随访管壁结构的变化，故MMD进展中血管壁结构的演变过程仍不明确。
高分辨率MRI
（high
resolution MRI，HR-MRI）
采用“黑血”技术，不仅可以显示管腔，更能直观地显示血管壁结构，使评估血管壁病理学改变成为可能，对探索
MMD的进展过程具有重要的意义。HR
-
MRI
已经成熟应用于颈外动脉粥样硬化斑块的分析中，并有病理学结果对照证实。尽管颅内动脉分支细小且位置较深，但已有研究证实HR
-
MRI
对大脑中动脉管壁的显示与病理学具有良好的一致性。
HR-
MRI
对管壁结构的显示清晰可靠，能在传统血管成像的基础上对MMD和MMS加以鉴别诊断。2012年日本MMD诊断指南将MMS定义为符合MMD的影像学表现且合并至少一种基础疾病，该基础疾病能明确导致血管病变，涉及种类多达35种，其中合并动脉粥样硬化及钩端螺旋体病在我国最为常见。虽然DSA
、
CTA
及MRA对MMD的诊断价值被认可，且以DSA作为诊断MMD的金标准，但其均仅能反应血管管腔的状态，HR
-
MRI
却可对血管壁结构进行分析，根据发病机制不同所造成的管壁结构差异对MMD及MMS进行鉴别诊断。
对于存在动脉粥样硬化危险因素的年轻患者，MMD
受累血管外径及管壁厚度均明显小于合并动脉粥样硬化的MMS，呈均匀的向心性狭窄，而动脉粥样硬化所致的血管狭窄管壁多为偏心性增厚，可见纤维帽、脂质核心、出血等。对于合并钩端螺旋体脑动脉炎的患者，由于病理表现为内皮细胞受损，血管壁呈炎性改变，受累血管壁增强后明显均匀强化，而MMD受累血管壁无强化。可见，HR
-
MRI
的应用使部分MMS得以与MMD鉴别开来，从而早期针对病因治疗，对改善患者预后具有重要意义。
3
.
MRI
灌注成像
MRI
灌注成像包括动态磁敏感对比增强灌注成像
（perfusion weighted imaging
，PWI）
及动脉自旋标记法（arterial spin labeling，
ASL
）
。
PWI
为应用团注顺磁性对比剂的首过灌注成像法，得到组织对比剂浓度曲线，用去卷积法计算脑血容量（cerebral
blood volume，CBV），并通过建立血流动力学模型获得血流量（cerebral lood flow，CBF）、平均通过时间（mean transit time，
MTT
）、达峰值时间（time
to peak，TTP）等血流动力学参数。
PWI
在反映组织微血管分布及提供血流动力学信息等方面具有一定的价值。Vakl
等将PWI与PET进行对比分析，发现PWI
-
CBF
相比PET
-CBF，
尽管有低估血流量的趋势，但与之线性相关，远优于评估血流动力学的其他检查。而后，Tanaka
等在对MMD患者进行的研究中，将PWI所获得的相对CBV
、
MTT
等参数与PET所得进行对照，不仅进一步确定了PWI在分析CBV
、
血流储备方面的应用价值，还认为PWI
分辨率更高，可与平扫MRI对照分析，提供血流异常处的解剖结构信息，且检查时间短、无辐射，与PET相比有一定优势。Togao等则发现MTT延长与血管对C
O2的反应力降低有关。
TTP
由于可联合计算大血管及小血管，被认为是最敏感的灌注指标之一，与基于DSA的suzuk
'
s
分级具有良好相关性。可见，PWI诊断脑缺血的灵敏度较高。
目前，被认可的MMD
的有效治疗方式为血管重建术。Calamante等发现PWI可在MR常规扫描显示正常的脑实质中发现低灌注区，可作为血管重建术的耙点。应根据脑灌注情况判断手术时机，研究提示选择CBF明显降低但未超出梗死阈值时早期进行手术，患者预后良好，多表现为手术区域术后早期PWI
-
TTP
明显降低。
ASL
对动脉血中的水分子进行标记，作为内源性示踪剂，在其流入脑实质前后，采集图像并相减，获得脑血流灌注图，所得CBF还可用于定量测量
。
ASL
分为连续、脉冲式、伪连续式及血管编码ASL。ASL对缺血非常敏感，在脑缺血超急性期即可定量显示其缺血程度，并可与DWI结合显示缺血半暗带，也可早期发现短暂性脑缺血发作
（transient ischemic attack，TIA）
患者CBF
的下降。与PWI的对比研究发现，ASL与PWI
-MTT、
TTP
具有良好的一致性，且对低灌注的敏感性更高。在评估患者预后方面，ASL能更好地显示脑梗后高灌注，提示患者预后良好。对ASL
-
CBF
降低对未发现梗死灶TIA患者卒中发作具有一定的预测作用。
然而，ASL
也有局限性，即标记血填充血管及进入组织在时间上有一定的延迟。有学者认为，由于MMD患者主干血管狭窄或闭塞，血流通过侧枝循环所需时间较长，故MMD状态下ASL有低估脑血流灌注的风险。但Wang等研究表明，设定ASL标记后延迟
1.5~2.0s，
得到的MMD
患者的灌注图像与CT灌注成像具有较好的一致性，且认为伪连续式ASL可减轻动脉通过时间、延长造成的误差。Noguchi等针对MMD患者的研究也发现，采用ASL获得的脑血管贮备与SPECT结果具有较高的一致性。在血管重建术后，若发生短暂性神经功能恶化
，
ASL
在其急性期即可发现局部脑血流灌注异常，与SPECT高度一致。可见，ASL在MMD患者的脑血流评估方面同样具有一定的应用价值。
MRI
脑灌注成像可对患者脑血流动力学进行早期、准确评估，适合定期随访MMD患者脑血流灌注水平，对了解患者病情、掌握手术时机、评估手术效果及判断预后具有重要意义。
4
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血氧水平依赖功能磁共振成像
血氧水平依赖功能磁共振成像（blood oxygenation level dependent functional magnetic resonance
imaging
，BOLD
-fMRI）
是一种集中了影像、功能、解剖的MRI
成像技术，主要依靠氧化血红蛋白及还原血红蛋白的磁性差异，当神经功能激活，该区域血流量及氧含量发生改变，导致氧合血红蛋白比升高，使T
2信号升高，可直观反映神经活动。较传统的方法是在采集图像时嘱患者执行某一特定任务，通过该方法获得的脑功能图像被称为任务态，但该方法在临床实践中难以规范化，往往患者不能配合完成任务。有研究发现，患者静息时不同脑区存在自发的信号改变，且脑区之间有一定的相关性，这种脑神经生理活动产生的信号，称为自发低频振幅（amplitude of low-frequency
