患者自诉六年前出现活动后胸闷、气短,经休息后减轻,夜间可平卧,无黑蒙、晕厥,无关节肿痛、口腔溃疡,无发热、咳嗽,无喘息,未予重视,未系统诊治,症状逐渐加重。
两周前上 2 层楼或步行 200 米即出现明显的胸闷、气短,伴双下肢浮肿,遂到某院就诊,门诊拟「呼吸困难(原因待查)」收住院。自发病以来,精神、食欲、睡眠欠佳,大小便正常,近 1 月体重较前增加 2 Kg。
既往无高血压、冠心病、糖尿病等病史,无家族遗传病病史;月经正常。
体格检查:
血压 110/60 mmHg,一般状态欠佳,神清语明,口唇略发绀,颈静脉充盈,双肺底未闻及干湿性啰音,心率 95 次/分,节律齐,P2 亢进,三尖瓣听诊区可闻及 3/6 收缩期杂音,腹软,无压痛,肝脾肋下未及,双下肢中度浮肿,无杵状指。
辅助检查:
血常规 WBC 11*109/L、RBC 5.6*1012/L、Hb120 g/L、PLT150*109/L;尿常规、肾功、离子、血糖未见异常。肝功 AST 85 U/L、ALT 64 U/L、TBIL 27.82umol/L;乙丙肝、HIV 阴性、抗核抗体系列阴性、抗中性粒细胞浆抗体阴性、风湿系列阴性;抗心磷脂抗体阴性;甲状腺功能未见异常;血气分析:pH 7.46,PaO2 65 mmHg,PaCO2 34 mmHg,SaO2 92%。
肺功能:
肺通气功能正常,弥散功能轻度障碍。心电图是窦性心律,电轴右偏,下壁导联 ST-T 改变,V1 导联 R/S 大于 1;胸片是两肺淤血,肺动脉段凸出,右房室增大,符合左向右分流先天性心脏病,考虑房间隔缺损;心脏超声诊断:右房、右室扩大,三尖瓣中量反流,房间隔缺损,收缩功能基本正常;右心导管检查:mPAP66 mmHg、PCWP 11 mmHg、CI 3.3 L/min/m2、PVR 9.6 Wood;六分钟步行距离试验(6 MWD)364 m。
临床诊断:
先天性心脏病 房间隔缺损 先心病相关性肺动脉高压 心功能 III 级
治疗经过:
患者入院后查心脏超声示房间隔缺损,予利尿、口服西地那非等治疗,病情改善后行右心导管检查,后转至心外科病房行房间隔缺损修补术。术后一月因呼吸困难无明显缓解来我院进一步诊治,门诊拟「先天性心脏病 房间隔缺损修补术后 先心病相关性肺动脉高压 心功能 III 级」收入院。
讨论问题: