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来源:《侧脑室三角区肿瘤的MR鉴别诊断》
福建医科大学附属第一医院影像科 李坚 李秀梅 佘德君 熊美连 郑婉静 刘颖 陈锦
新乡医学影像诊断中心整理
侧脑室的三个主要部分体部、颞角和枕角的交界处呈三角形,称侧脑室三角区。侧脑室体部向后延续为三角区,三角区向后外伸入枕叶形成枕角,向下突入颞叶形成颞角。富有血管的软脑膜突入侧脑室,被覆有室管膜,形成侧脑室脉络丛,侧脑室含丰富脉络丛,尤其是三角区脉络丛最发达,常呈球状,称脉络丛球。
是缓慢生长的良性肿瘤,起源于脑室的脉络丛上皮细胞。好发于10岁之内的儿童,成人少见。好发部位:儿童最常见的是侧脑室三角区,成人最常见第四脑室。脉络丛乳头状瘤因刺激脉络丛分泌过多脑脊液引起脑积水。肿瘤常呈类圆形,边缘常为绒毛颗粒状、乳头状、小结节状等,凹凸不平;CT上呈等或稍高密度。MRI上T1WI多呈等或稍低信号,T2WI多呈高信号。可分泌脑脊液,引起全脑室扩张,不同于其他肿瘤压迫引起的局部脑室扩张。产生脑脊液远远超过正常每天450ML脑脊液量肿瘤中心位于脉络丛。周围脑脊液多,肿瘤可完全浸泡在脑脊液中。其内颗粒状、乳头状混杂信号为其特征性表现。肿瘤内可见囊变,出血或钙化。钙化为散在局灶性针状,也可累及整个肿块。有血管蒂附于脉络丛。脉络膜动脉增粗。富血供,平扫可见血管流空。由于脉络丛含有较多穿支血管且无血脑屏障,增强扫描实性部分及囊壁均明显强化。
极为罕见,多由脉络丛乳头状瘤恶变而来。多见于2-4岁儿童,平均发病年龄为26个月。多见于侧脑室三角区。肉眼观肿瘤呈不规则乳头状结构,多侵犯邻近脑实质,脑水肿明显,与正常脑组织边界不清。镜下乳头状结构不规则,细胞分化不良,可见明显的有丝分裂,可出血、囊变,坏死多见。可发生蛛网膜下腔种植。
室管膜瘤约占颅内肿瘤5%,其中约8%发生于侧脑室。主要发生于5岁前,也可发生于较大儿童。幕上以侧脑室三角区最为常见,其次为侧脑室体部。肿瘤生长较缓慢。因多位于三角区,早期不易引起脑积水,故发现时肿瘤往往很大。肿瘤多为不规则形,边缘不光滑或呈分叶状,与侧脑室室壁之间常有广基底相连或跨壁生长。常侵犯邻近脑实质。钙化常见。易囊变,但较脑实质内室管膜瘤少见。密度/信号不均匀是室管膜瘤的特点,其原因与肿瘤内钙化、囊变、出血、坏死有关。肿瘤实性部分:CT平扫呈等密度或稍高密度,斑点状钙化很常见,约占50%。MRI平扫T1WI呈稍低信号或等信号,T2WI为稍高信号,信号不均。CT和MR增强扫描肿瘤呈显著不均匀强化。
成人侧脑室内最常见肿瘤,占所有脑膜瘤的0.7%。30岁以上,高峰年龄30-60岁,女性好发。起源:起源于侧脑室内脉络丛组织内的蛛网膜颗粒内帽状上皮细胞。由于侧脑室三角区脉络丛组织比较丰富,所以侧脑室脑膜瘤好发于三角区,左侧稍多于右侧。侧脑室脑膜瘤多为良性肿瘤,文献报告以纤维型多见。供血动脉来自脉络膜前动脉和/或脉络膜后动脉。生长缓慢,由于侧脑室三角区空间较大,一般有症状患者肿瘤体积均较大。肿瘤较小时呈类圆形,较大时可不规则或分叶状。CT平扫显示为均匀一致等或稍高于脑组织密度的肿块,约50%出现钙化,可见囊变,罕见出血。MRI平扫T1WI呈等或稍低信号,T2WI一般呈等信号,有钙化时表现为低信号。增强扫描为中等度强化或明显强化,可强化不均。边缘光整,境界清楚。不向脑组织内侵袭,较小的肿瘤多无周围脑水肿。肿瘤常引起侧脑室颞角扩大和局部脉络丛钙化移位。氢质子波谱可见Cho峰明显增高,缺乏NAA峰和Cr峰(脑外肿瘤),可出现Ala(丙氨酸)峰。周围脑实质可见轻-中度水肿。瘤周水肿是由于瘤体体积较大时对脑室周围机械性压迫导致静脉回流障碍及压力差致使水渗透出。至脑实质所致;亦有认为是肿瘤合并局部脑室压力升高致室管膜水肿或脑脊液通过破裂的室管膜向白质逆流所致。儿童发现侧脑室脑膜瘤应注意是否存在神经纤维瘤病可能。特点:文献报道侧脑室三角区脑膜瘤增强扫描与脉络丛关系密切,这是重要特征之一,类似与脑膜尾征,或可称之为“脉络丛尾征”。