8个月大的恬恬,有一双“忽闪忽闪”的大眼睛,到了晚上,她的眼睛会显得格外的明亮,有时还会闪闪发光。但是一次偶然的体检中,医生发现孩子眼睛闪闪发光的原因居然是眼内长了一个恶性肿瘤——视网膜母细胞瘤。
同仁医院眼肿瘤科史季桐主任
解释说,视网膜母细胞瘤在眼内期最常见的临床表现是婴幼儿如猫眼般白瞳,即视力丧失,瞳孔区黄白色反光,如同猫眼一样,闪闪发光。
图为
视网膜母细胞瘤
临床表现
史季桐介绍:“在婴幼儿病中,除白血病外,有一种肿瘤最常见、危害性最大,它发生于视网膜核层,叫视网膜母细胞瘤。此类疾病排在发病率及危害榜第二位,仅次于白血病,不容轻视。”
视网膜母细胞瘤是恶性肿瘤,与遗传、染色体畸变、病毒感染等有关。患者90%为3岁以下婴儿,少数发生于大龄儿童,偶然也有成人发病。
史季桐主任介绍
,此病更多为单眼发病,约占70%,双眼同时或先后发病者约为30%。双眼发病者100%是遗传所致,而单眼患者中的10%—15%多具有遗传性,常属染色体显性遗传,外显率不全(有基因缺陷但不一定有临床表现),故表面正常,带有致病基因的父母未必发病,却可以生育患病的子女。总的来说,视网膜母细胞瘤中遗传和非遗传占所有发病人群的30%—40%和60%—70%。染色体研究也证明部分患者有染色体的异常,发现13号染色体长臂缺失或基因突变。
史季桐主任说
,视网膜母细胞瘤在临床上分为4期:眼内生长期、青光眼期、眼外蔓延期和全身转移期。
眼内生长期时外眼正常,视力却已经有异常了,因孩子大多还没开口说话,因此不易被家长发现;青光眼期由于肿瘤逐渐生长、体积增大,眼内容物增加,使眼压升高,引起继发性青光眼;眼外期时,最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延;不过最严重的还是全身转移期,而转移却可发生于任何一期,例如发生于视神经乳头附近之肿瘤,即使体积很小,也可能危及生命。
史季桐主任解释说
,该病在眼内期最常见的临床表现是婴幼儿如猫眼般白瞳,即视力丧失,瞳孔区黄白色反光,如同猫眼一样。
此病在眼内期和青光眼期都还比较容易治疗,因为有眼壁间隔,肿瘤没有四处蔓延,摘除眼球就能去除肿瘤,而且复发较少。所以有“猫眼”的孩子一定要警惕,尽早发现,早治疗。如果拖延时间,等病情发展到眼外期或转移期,则可能要做眼眶内容物剜除,如果疾病发展迅速,就连摘眼球都来不及,极有可能带来死亡。
“其实视网膜母细胞瘤的治愈率高达80%—90%,是治愈率最高的肿瘤。但它的代价往往是摘除眼球,不少家长一听就逃避、放弃了,而最终结果是导致孩子死亡。”