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华西医院儿童肝移植缩影——记一名胆道闭锁重症患儿的救治

四川大学华西医院 · 公众号 · · 2018-12-24 18:39

正文

最近，华西医院小儿外科收治了一名终末期胆道闭锁患儿。患儿小林仅6个月大，体重只有6公斤，被诊断为胆道闭锁伴肝功能衰竭、肝硬化晚期、门静脉高压。

小林全身高度水肿，重度黄疸，腹胀如鼓，严重肺部感染，呼吸功能衰竭，心功能、肾功能不全，心率减慢，尿少，只能依赖呼吸机维持通气，病情非常危重。

胆道闭锁

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胆道闭锁是儿童外科常见的疾病，往往发病时间快，需要家长特別留意！

今天，我们就来看一下小林患的先天性胆道闭锁究竟是什么样的疾病。

胆道闭锁( biliary atresia,BA) 是危及患儿生命的先天性疾病，是新生儿期阻塞性黄疸的主要病因之一。

由于胆汁不能流入肠腔，不能进入血液循环，导致患儿皮肤以及巩膜的黄染呈进行性加重，排出灰白色大便，发育迟缓，最终导致胆汁性肝硬化和大量腹水，甚至肝衰竭。

在亚洲，尤其是我国和日本发病率较高，发病率约为 1/8000—1/14000 ，且将近90%的胆道闭锁属于肝门部闭锁型，也叫作不可治型。

通过规范的“葛西（Kassai）”手术只能短暂延长患儿生命， 唯一的救治办法是实施肝移植手术 。

面对命在旦夕的小林，四川大学华西医院小儿肝移植团队连夜组织会诊，团队专家杨家印教授、向波教授、靳曙光副教授、李可为博士等反复讨论后，决定尽快为小林行肝移植手术来挽救这个小生命。

唯一救治：方法肝移植

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什么是肝移植手术？

肝移植需要切除患者病肝后，按照人体正常的解剖结构将供体肝脏植入患者原来肝脏所处的部位，是一种创伤非常大且精细的外科手术。

成人肝移植

目前国内成人肝移植手术已接近国际先进水平，1年存活率90%以上，但成人接受肝移植的患者多数是恶性肿瘤，存在一定复发率。

儿童肝移植

儿童并不是成人的缩小版”，相较于成人肝移植， 儿童肝移植术后大多可获得长期生存 ，但手术难度更大，因儿童具有血管、胆道细，吻合难度大，年龄小，抵抗力弱，依从性差，恢复慢等特点。

除了以上难题以外，患儿小林还存在体重轻，营养状况差，胆红素非常高，肺部感染严重，心功能、肾功能不全等高危因素，在这种情况下肝移植风险很高，失败可能性非常大。

7小时肝移植手术

顺利完成

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为了手术的顺利开展，肝移植团队请多学科会诊，严格做好围手术期管理。术前，为患儿进行了血液置换，降低高胆红素血症，以促进肾功能的快速恢复。

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