【经典】纤维结构不良的影像表现

（课程讲课视频如下）

（讲课PPT如下，文中所有图片点开可放大）

定义——

纤维结构不良（fibrous dysplasia FD）是髓内的良性的纤维-骨病变，可累及单骨或多骨

流行病学——

• FD发生于儿童或成人

• 无种族或性别差异

• 单骨型比多骨型多见6-10倍

临床——

• 多见于儿童或青春期

         单骨型多隐匿至成年

         多骨型发病年龄比单骨型小

• 病变通常无症状，但可出现疼痛和病理性骨折

• 与McCune-Albright综合征（伴随内分泌异常和皮肤色素沉着）和Mazabraud综合征（肌内黏液瘤）相关

病理——

大体：

•    受累骨膨胀

•    病变组织棕灰色

•    质地多呈均匀坚硬或沙砾样

•    内可有含黄色液体的囊性区域

•    偶可见软骨，呈界限清楚的淡蓝色透明物质

镜下：

•    由纤维和骨性组织构成，比例差别很大

•    纤维组织主要由温和的成纤维细胞构成

•    骨性成分由不规则弯曲小梁状的编织骨（罕见板层骨）构成

  
  

  
  

请到「今天看啥」查看全文