【影像实战】第3期 腹部病例解析

最后诊断：上皮样血管平滑肌脂肪瘤

病例解析：

          WHO(2004)国际癌症研究机构将EAML单独分类(相对应的是经典的AML)，定义为一种具有恶性潜能的间叶肿瘤，肿瘤内以增生的上皮样细胞为主，有些肿瘤内可以出现灶状经典的AML区域。主要发生在肾脏，肝、胰、骨等亦偶见报道。

         EAML是AML的特殊分型，主要由单核和多核上皮样细胞和厚壁血管等成分组成，呈浸润性破坏性生长，具有潜在的恶性 ，是一种罕见的间叶组织源性肿瘤，EAML特征性免疫为黑色素细胞（HMB45  Melan-A）和平滑肌细胞（SMA  MAS）特异性标记阳性，而上皮样细胞标记（CK   EMA）为阴性，这对确认EAML有决定性意义。

         CT表现：肾脏病灶巨大，缺乏脂肪，边缘光整，平扫密度稍高于肾实质，增强后呈快进慢出，明显不均匀强化。

本例分析思路：   

①：病灶较大，密度稍高，其内小斑片状低密度灶，强化后无强化，边界变清，提示含脂肪成份或液化坏死区；

②：最大层面位于肾实质之外，动脉期轻度强化，峰值强化在实质期，缓慢下降，总体表现不符合透明细胞癌；嫌色细胞癌大多在肾内，平扫呈等低密度，可以与此鉴别；

③：嗜酸性细胞腺瘤，一般有包膜，形态规整，内有星状瘢痕，为快进慢出型强化，节段性增强反转；

④：乳头状肾癌，低强化，低密度，较大肿瘤易出现囊变坏死；

⑤：病灶较大，无明确分叶、坏死表现，可与肉瘤鉴别；

⑥：典型AML会出现脂肪等成分，当以上肿瘤排除后要想到EAML的可能性。

详细肾EAML专题，见mMDT影像医学公众号

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