2016年7月，国际胰腺病学协会（IAP）组织相关专家共同讨论、总结，针对自身免疫性胰腺炎（AIP）治疗过程中的9个临床问题（CQ）提出了共识性建议，旨在推动AIP诊治水平的进一步提升。
文中沿用美国预防服务工作组提出的分级系统，推荐等级分为强烈推荐（A）、一般性推荐（B）、不推荐（C）、强烈不推荐（D），或者存在利益冲突（I）。
• 对于有症状者：胰腺受累（例如梗阻性黄疸、腹痛、腰背部疼痛）及胰外器官受累（例如胆管狭窄所致黄疸）。（推荐分级：B）
• 对于无症状者：胰腺受累（持久性影像学胰腺肿块）及胰外器官受累（持续性肝功异常并近端型IgG4-相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)）。（推荐分级：B）
• 对于所有未经治疗或处于活动期的ＡＩＰ患者，类固醇激素是无使用禁忌证患者诱导治疗的一线药物。（推荐分级：A）
• 对于存在类固醇激素使用禁忌证的患者，利妥昔单抗单药治疗也可诱导缓解。（推荐分级：B）。
• 除了利妥昔单抗，其他激素替代性药物如巯嘌呤类单药诱导治疗效果较差。（推荐分级：C）
• 胆道引流有助于预防胆道感染，同时可刷取脱落细胞以鉴别诊断IgG4-SC和胆道恶性疾病。（推荐分级：B）
• 对于无感染迹象的轻症黄疸患者，激素单药治疗安全，无需留置胆道支架。（推荐分级：B）
• 泼尼松龙初始治疗的剂量为0.6～1.0mg•kg-1•d-1｡（推荐分级：A）
• 通常诱导治疗所必需的最小剂量为20mg/d｡（推荐分级：B）
• 每间隔1～2周减量5～10mg/d，直到减为20mg/d，之后每2周减量5mg｡（推荐分级：B）
• 另一方案为40mg/d连服4周，之后每周减量5mg直至停药｡（推荐分级：B）
• 诱导治疗的总疗程通常应持续12周｡（推荐分级：A）
• 不推荐极短期(<4周)应用高剂量(激素≥20mg/d)类固醇激素诱导治疗｡（推荐分级：C）
• 2型患者和具有较低疾病活动度的AIP1型患者不需要维持治疗｡（推荐分级：C）
• 在诱导治疗成功后，部分AIP1型患者使用低剂量糖皮质激素或者激素替代药物维持治疗可能获益｡（推荐分级：B）
• 对于复发的危险因素仍不明确｡
• 如下为可能复发的征象：
①治疗前血清IgG4水平很高(如>4倍正常值上限)；
②激素治疗后血清IgG4水平持续高位；
③胰腺弥漫性肿大；
④近端胆管受累的IgG4-SC；
⑤多个器官受累(≥2个器官) （推荐分级：B）
• 目前治疗复发患者尚无金标准，以类固醇激素以及激素替代药物如免疫调节剂或利妥昔单抗治疗为主。（推荐分级：B）
• 推荐以激素或者激素替代药物初始治疗，但手术有助于治疗某些难治性患者｡（推荐分级：B）
附：自身免疫性胰腺炎治疗流程图
ICDC：AIP诊断标准国际共识
图1 AIP治疗流程
[参考文献]
1.Nkazaki J, Bhari RS, Erulloni K,et al. Hnternational consensus for the treatment of autoimmune pancreatitis［J］.Pancreatology.2017 Jan-Feb;17(1):1-6.
2.孙备,冀亮.2016年国际胰腺病学协会《自身免疫性胰腺炎治疗专家共识》.中国实用外科杂志.2017.37(2):153-156.
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