CD30学院｜刘澎教授点评：复发难治纵隔大B细胞淋巴瘤一例

患者： 女性，21岁。

头孢类过敏，无其他特殊既往史。

胸闷1月余，就诊于当地医院。

院外胸部CT平扫： 前纵隔占位，考虑为肿瘤，与心脏及升主动脉分界不清；右肺上叶及肺中叶纤维条索；心包积液；右侧胸腔积液。

纵隔巨大肿块，气道压迫无法平卧。

否认B症状。

血红蛋白：132 g/L；白细胞:6.5x10 ⁹ /L；中性粒细胞数：5.1x10 ⁹ /L；

血小板计数： 416x109/L ；中性粒细胞占比： 79.1% ；LDH： 376 U/L ；碱性磷酸酶： 120 U/L ；糖类抗原125： 202 ；糖类抗原72-5： 15.5 ；高敏感C反应蛋白： 18.0 mg/L ；尿素： 2.3 mmol/L 。

右前纵隔见巨大占位，较大截面范围约 128x101mm ，内见低密度坏死区，增强后可见轻中度不均匀强化，上腔静脉及右心房与邻近病灶分界不清，相应管腔及房腔缩小，该病灶与主动脉、右肺动静脉及胸壁分界欠清;上纵隔见多发稍大淋巴结影;右肺见条片影，左肺未见活动性病变， 右支气管腔受压变窄，右侧胸腔积液(部分包裹)，心包积液。

右前中纵隔MT机会大，累及周围血管、右心房及胸壁，上纵隔多发稍大淋巴结；右肺部分不张，右侧胸腔积液(部分包裹)，心包积液。

• 右侧颌下及双侧上颈部见糖代谢异常增高的淋巴结，较显著者位于右侧颌下，大小约为16.9x10.0mm，最大SUV值约为9.7;

• 左侧锁骨区见淋巴结，较大者大小约为11.8x7.5mm，最大SUV值约为1.7；

• 右前纵隔见巨大软组织密度肿块，上缘近胸廓入口、与毗邻双侧纵隔胸膜、心包、上纵隔大血管、右前上胸壁及右肺中叶分界不清，大小约为 145.5x93.4x115.7mm ，最大SUV值约为33.5；

• 病灶周围及右侧横膈前见淋巴结，部分伴糖代谢异常增高，较显著者位于上纵隔左侧，大小约为10.8x10.2mm，最大SUV值约为11.0。

免疫组化： Bcl-2(+);Bc1-6(80%+); CD10(部分+); CD138(-); CD2(部分+); CD20(+++); CD21(-); CD23(+); CD3(少数+); CD4(少数+);CD5(少数+);CD79a(+++);CK{pan}(-); Cyclin-D1(-); EBER(-); Ki-67(80%阳性); MUM-1(部分+); TdT(-); ALK{克隆号5A4}(-); CD30(少量+); EMA(-), CD22（+）。

FISH：

• Bcl-2(-);Bc1-6(-);cMyc(-)。

• (纵隔)小细胞恶性肿瘤，伴坏死，结合免疫组化结果，符合 纵隔大B细胞淋巴瘤。

• 未累及骨髓

患者肿瘤负荷大，伴气道压迫症状，尽快启动治疗。

2022-12 第一周期R-CDOP方案化疗（R：730mg D0,CTX 1.4g D1,PLD60mg D1,VDS 4mg D1,Pred 100mg D1-5）

期间COVID-19+且出现呼吸困难，SpO2：97%，HR 88bpm，吸氧以及奈玛特韦/利托那韦片抗病毒治疗。

第二周期RCDOP方案化疗

第三周期RCDOP方案化疗，予以津优力6mg皮下注射预防升白。

期间发热2天，当地CT检查示右下炎症，白细胞无减少。予莫西沙星，甲泼尼龙（当地），美罗培南治疗。

PD

PET/CT

• 原右侧颌下及双侧上颈部见淋巴结较前缩小，减少、糖代谢减低，较显著者位于右侧领下，大小约为9.7×7.5mm，最大SUV值约为3.5；原左锁骨区淋巴结基本消失；

• 原右前纵隔病灶较前明显缩小，糖代谢减低，与毗邻右侧纵隔胸膜、心包、上纵隔大血管、右前上胸壁分界不清晰，大小约为51.3x37.5x51.1mm，最大SUV值约为23.4；

• 纵隔另见糖代谢异常增高的淋巴结 ，较前缩小，糖代谢减低，较显著2灶分别约为14.9x13.5mm和21.9x20.3mm，最大SUV值分别约为19.1和24.5；

• 原右侧横膈膜前淋巴结基本消失；

• 新增肝右后叶包膜下2枚糖代谢异常增高灶 ，密度改变不明显，基于PET图像测量大小分别约为12.0x11.5mm和9.4×8.3mm，最大SUV值分别约为6.1和4.9；

影像学诊断： 原右前纵隔病灶及纵隔病变淋巴结较前縮小、糖代谢减低；新增肝右后叶包膜下糖代谢异常增高灶（2枚）；原右侧颌下及双侧上颈部淋巴结较前缩小，减少、糖代谢减低；原右侧横膈前及左锁骨区淋巴结基本消失。

住院血液检测呈乙肝核心抗体阳性，加用恩替卡韦预防性抗病毒感染。

行Pola-BR方案治疗（pola 150mg D1，benda：145mg D1-2，利妥昔单抗780mg D1）。

期间Th细胞少于200/μl 加用阿昔洛韦，SMZ预防性抗病毒治疗。

行第二周期Pola-BR方案治疗，继续阿昔洛韦，恩替卡韦预防性病毒治疗。

行第三周期Pola-BR方案治疗，继续阿昔洛韦，恩替卡韦预防性病毒治疗。

SD

PET/CT

• 右侧颌下及双侧上颈部见淋巴结，部分较前缩小，糖代谢减低，较显著者位于右侧颌下，大小约为8.0x5.0mm，最大SUV值约为0.5；

• 原右前纵隔病灶大小与前相仿，糖代谢略减低，与毗邻右侧纵隔胸膜、心包、上纵隔大血管、右前上胸壁分界不清晰，大小约为51.1x31.9x53.8mm，最大SUV值约为19.1；

• 原上纵隔淋巴结消失；

• 原前纵隔病灶旁淋巴结较前增大、糖代谢与前相仿， 大小约为38.4x33.5mm，最大SUV值约为21.3；

• 原肝右后叶包膜下糖代谢异常增高灶较前缩小，糖代谢减低，基于PET图像测量大小分别约为6.0x5.5mm和5.4x4.3mm，最大SUV值分别约为3.2和3.3；余肝实质密度较前减低。

• 全身骨髓弥漫性糖代谢增高，最大SUV值约为7.0，结合病史，考虑为升白药物应用后骨髓增生性改变。

影像学诊断： 右前纵隔病灶大小与前相仿、糖代谢略减低;原上纵隔淋巴结消失，前纵隔病灶旁淋巴结较前增大、糖代谢较前相仿；肝右后叶包膜下糖代谢异常增高灶、较前缩小。

因经济原因不考虑CAR-T，后建议BV+ICE方案桥接自体干细胞移植。

2023-6、2023-7行第1-2周期BV+ICE（BV：150mg d1，VP16 150mg d1-3，IFO 9g d2，卡铂700mg d2 q3w）辅以美司钠，丙种球蛋白调节免疫，继续阿昔洛韦，恩替卡韦预防性病毒治疗。

期间出现2级PN（双上肢麻木感，严重时影响抓物，2周后有好转）

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PET/CT：