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袁晓莉教授点评 | 多发性骨髓瘤伊沙佐米和来那度胺交替维持治疗持续CR状态近5年病例分享

大叔快评 · 公众号 · · 2024-06-26 00:00

正文

专家简介

裴晓杭硕士

河南省人民医院，血液科，主治医师

河南省医学会血液学分会红细胞治疗组委员

河南省医学会血液学分会出凝血治疗组委员

河南省预防与控制委员会血液学分会委员

病例简介

患者：男，42岁。

主诉： “发现贫血8天” 为主诉于2019年05⽉26日入院。

现病史： （8天前体检发现贫血，血红蛋白减低（80g/L）。肝功示：球蛋白增高（105g/L ）。无颜面部及双下肢水肿；无尿频、尿急、尿痛，无恶心、呕吐；无骨痛、手麻脚麻。为进一步治疗来我院，门诊以“贫血.球蛋白升高原因待查：骨髓瘤？”收入入院。

既往史、个人史、家族史： 无特殊。

查体： 中度贫血貌 ，肝脾肋下未触及，全身无水肿。

入院检查

实验室检查

血常规示(我院20190527）： 白细胞3.61x10 ⁹ /L, 血红蛋白80g/L， 血小板 210x109/L。

肝功能(我院20190527）： 总蛋白132g/L, 白蛋白26g/L ，球蛋白105g/L， 肌酐65umol/L， 尿酸489µmol/L。LDH:100u/L。

24小时尿蛋白(我院20190527）： 0.1g。

尿游离轻链(我院20190527）： κ轻链10.35mg/L ，L轻链1.12mg/L。 β2微球蛋白： 6.3mg/L。

免疫固定电泳（我院20190531）： IgG 72g/L，IgG及κ区出现对应单克隆球蛋白条带。

全身骨显像（我院20190527）：未见明显异常。

外周血细胞形态分析：成熟红细胞大小不等， 部分红细胞程缗钱样排列。

骨髓检查

骨髓细胞形态学： 骨髓增生明显活跃，浆细胞异常增生，占47.2%。

骨髓瘤免疫分型： 24.68%细胞 为κ轻链限制性表达的异常浆细胞，表达CD38 CD138 CD56 BCMA cKappa，部分表达CD117。

骨髓染色体核型分析及FISH、骨髓瘤二代基因测序无异常。

病史特点

1 、中青年男性，病史8天。

2 、查体：中度贫血貌，无骨痛、无周围神经病变，无肾功能损害表现。

3 、实验室检查提示 IgG κ单克隆免疫球蛋白异常增高，中度贫血， β2微球蛋白明显增高。骨髓穿刺活检可见异常单克隆浆细胞大于10%。骨髓染色体核型分析及FISH 、骨髓瘤二代基因测序未见异常

2019年NCCN多发性骨髓瘤诊疗指南

诊断

IgG κ 型多发性骨髓瘤

DS分期III期 A亚型

ISS分期III期

R-ISS分期II期

2019NCCN多发性骨髓瘤诊疗指南

硼替佐米+来那度胺+地塞米松方案X4

↓

复查骨髓细胞形态学（我院

20190925）：骨髓增生活跃，浆细胞 0.4% 。微小 残留阴性 。

免疫固定电泳：IgG11.12g/L，未见单克隆免疫球蛋白条带。

血清游离轻链及尿游离轻链阴性。

↓

环磷酰胺+粒细胞集落刺激因子动员 CD34细胞3.9x10 ⁶ /Kg 单个核细胞4.0x10 ⁸ /Kg 。

诊疗经过

造血干细胞移植

给予马法兰200 mg/m2预处理方案行自体造血干细胞移植。

移植后复查

血常规示(我院20200304）： 白细胞4.04x10 ⁹ /L,血红蛋白95g/L，血小板 125x109/L。

肝功能(我院20190527）： 总蛋白72g/L, 白蛋白33g/L,球蛋白40g/L，肌酐52umol/L，尿酸350µmol/L。

免疫全套： IgA 0.57g/L， IgG 29.0g/L，IgM 7.83g/L， C3 0.90g/L，C4 0.03g/L。

IgG及IgM不明原因的升高？复发？

免疫固定电泳

骨髓细胞形态学（我院20200305）： 骨髓增生活跃，成熟浆细胞2%。微小残留阴性。

寡克隆条带

移植后有寡克隆条带67例，移植后没有寡克隆条带132例。

Haematologica. 2013 Jul;98(7):1142-6

寡克隆蛋白产生机制

寡克隆浆细胞快速扩增机制：恶性浆细胞对正常浆细胞的竞争替代作用消失。
寡克隆体液免疫应答机制：免疫重建后免疫系统尚未发育成熟，T细胞不能有效的调控体液免疫，导致寡克隆免疫球蛋白的产生。

Asian Pac J Cancer Prev. 2012;13(4):1483-6

维持治疗

伊沙佐米+来那度胺+地塞米松 x2

伊沙佐米
来那度胺
伊沙佐米+来那度胺

感染

血常规示(我院20200714）： 白细胞2.58x10 ⁹ /L，中性粒1.44x10 ⁹ /L，血红蛋⽩92g/L，血小板60x10 ⁹ /L。

EB病毒（我院20200420）： 8.27E+03IU/ML 。降钙素原44ug/L抗病毒、抗真菌、抗细菌治疗。

袁晓莉教授点评 | 多发性骨髓瘤伊沙佐米和来那度胺交替维持治疗持续CR状态近5年病例分享

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