图文解析——支气管肺隔离症！

男，25岁。左胸不适1周。

胸部CT：左肺下叶类圆形、梭形高密度影，边界清楚，形态规则，周围可见肺气肿及纹理紊乱。

诊断：左肺下叶肺隔离症

诊断依据：青年男性，左肺下叶多发高密度影，病变周围可见局限代偿肺气肿表现，提示为先天性疾病，病变边界清楚，形态规则，大小相似，不符合动静脉畸形诊断；病变多发，呈指套样改变，不支持支气管闭锁诊断，首先考虑肺隔离症可能。病人行CTA检查见降主动脉一粗大分支供应左下肺病变（白箭），引流静脉汇入左下肺静脉（绿箭），诊断为肺隔离症。

分析：实性肺隔离症需与肺癌、神经源性肿瘤、肺动脉畸形鉴别。肺癌有分叶、毛刺、血管集束征、胸膜凹陷征等特征性的CT表现。单纯肿块型肺隔离症多无上述征象，周围多有肺气肿和肺纹理紊乱等表现。神经源性肿瘤相邻椎体及椎间孔多有骨质改变，有时病灶内可见到脂肪成份及点状钙化灶，密度多较均匀，增强扫描成中等程度强化。肺动静脉畸形CT平扫是可见肿块状软组织肿块影，增强扫描可见迂曲成团的血管影。

解剖学以有无完整脏层胸膜分隔为标准，分为叶内型肺隔离症(ILS)和叶外型肺隔离症(ELS) ，少数为混合型。

叶内型肺隔离症(ILS)

ILS主要临床病理学特征为肺粘膜的慢性炎症，肺组织纤维化、囊变，因与支气管有正常或病理性通道，局部易反复发生感染。临床表现为咳嗽、咳痰、胸痛、发热和咯血等，咯血除与感染相关外，还可能因体循环系统压力较高所致。病灶较大，压迫邻近正常肺组织时，可出现胸闷、气短。严重者还可出现全身中毒症状，与肺脓肿症状相似。

叶外型肺隔离症(ELS)

ELS完全被胸膜包盖，切面呈海绵状、黑褐色组织，伴不规则排列的血管，通常在标本的一端更为显着，镜下呈正常肺组织无规律地异常排列，气管数量很少，实质组织常发育不成熟。ELS多见于新生儿，因其包有自己的胸膜，且不与支气管相通，除非与消化道相通，感染的机会很少，可长期无症状。因此，如没有其他明显的畸形，ELS只是一软组织包块，可毫无症状地存活到成人。

肺隔离症多位于肺下叶的脊柱旁沟，以左侧多见，其下缘常与膈面相连。

CT检查可表现为：

1、单房或多房囊性肿块。

单发囊肿型

多发囊肿型

2、囊实性混合型肿块。

3、实性软组织肿块。

4、局部肺叶内增多、增粗、紊乱的血管结构，增强后与主动脉同步、明显强化。

5、特殊的肺气肿性肺隔离症。

左下肺局部肺气肿、血管纹理增多、紊乱，可见明显的体循环动脉供血，未见明显肿块影

6、肺隔离症囊性肿块边缘清楚锐利，无感染时呈薄壁空洞状，感染后囊腔内有液平，囊腔随空气进入量的多少可大可小，本来边缘较清的囊壁出现模糊增厚和附近肺组织的炎性浸润。

7、实质性肿块可呈圆形或卵圆形，甚至可有分叶状边缘，一般实质性肿块很少伴有继发感染。

8、增强CT扫描，囊性肿块囊壁可明显强化或不强化，囊内液性成分不强化。

9、囊实性肿块表现为实性软组织成分有较明显强化，而囊性部分无强化。实性肿块表现为软组织密度，可有明显强化。增强扫描发现病灶有异常供血动脉可明确诊断。

10、绝大多数肺隔离症边缘显示条状阴影，病灶与胸主动脉间脂肪间隙存在，内缘多光滑，外缘可不规则，感染时，周边会出现渗出性改变，部分可能会导致局部胸膜增厚。少数实性肿块型形态不规整，呈珊瑚状，多有尖角突起，边缘多光滑，肿块密度不均匀，较具特异性。

病灶与胸主动脉间脂肪间隙存在

左下肺隔离症 临近胸膜增厚

选择性动脉造影检查是诊断肺隔离症的金标准，但数字减影血管造影术(DSA)属于有创性检查，随着影像检查技术的发展成熟，多普勒超声、MRI常能在产前诊断；出生后螺旋CT及MRI可清楚显示异常供血动脉，螺旋CT、CT血管造影(CTA)和MRI、MR血管成像(MRA)在显示血管和肺实质改变方面显示出非常良好前景，逐步取代血管造影，成为首选方法。

胸部CT和DSA检查证实为左下肺肺隔离症

因为肺隔离症的病人容易出现病原体反复感染，造成胸腔的粘连，甚至出现咯血等症状，严重的咯血会对病人的生命安全造成威胁，也有一部分病人会有恶变的可能，所以诊断明确后应积极的手术治疗。术前控制感染，感染控制1-2周后可手术并需了解病变的大小、形态、供血程度、供血动脉的位置数目走行以及静脉的引流，以有效避免术中血管收缩引起的大出血。

• 对于叶内型肺隔离症，应选择肺叶切除的方式，而对于叶外型肺隔离症的病人，可以单纯切除隔离肺组织。

• 随着胸腔镜技术的快速发展，胸腔镜辅助微创肺叶切除有其独特的优势，不仅创伤小而且恢复快，可以明显减轻病人的疼痛，而且缩短恢复的时间。

• 近年来，随着微创介入治疗技术的飞速发生，介入栓塞异常供血动脉成为治疗肺隔离症的一种新方法，通过栓塞供血动脉而使隔离的肺组织缺血、变性、萎缩，炎症逐步消散、吸收，最终机化，消除感染源头，避免感染反复发作，尤其适用于新生儿、儿童以及一些内科治疗无效的急症大咯血病人。

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