肋骨上长了个这东西，你见过吗？

作者：一叶飘零

来源：掌上医讯

该患者为中年男性，4个月前开始无明显诱因出现右侧胸痛，间断性胸痛4个月，自行按压右侧肋骨有痛感，因此前来胸外科就诊。

我们在查体中也发现患者右侧第3肋骨存在明显压痛，因此为了进一步明确病变，我们给患者做个CT检查。

CT检查可见“右侧第3肋骨形态不规整，呈膨胀性破坏，骨皮质不连续”。认为患者病变恶性可能性大，不排除良性可能患者。

这个导致患者肋骨骨皮质连续性中断的肿物究竟是什么改变呢？从影像学检查上来看又与我们常见的骨性肿瘤不太一样，一时让人难以判断是良恶性改变。

经过，全科会诊后认为由于目前患者胸痛症状明显，考虑患者病变恶性可能性大，但是由于CT上又与我们常见的恶性肿瘤不太一样，因此也不排除良性可能。再与患者以及家属商量后，我们决定开胸一探究竟，到底是何肿物！

在经过细致的术前准备后，我们决定在全麻下行胸腔镜右侧开胸探查术

术中以腋中线第7肋间做长约2cm切口，离断肌肉后进胸，置入胸腔镜：可见胸腔内略有粘连，分离粘连后可见右肺萎陷好，可见第3肋骨膨胀性改变，腋中线区域部分突向胸腔。于第3肋间腋前线与腋后线间行长约10cm切口，离断肌肉后进胸。以第3肋骨病变处为中心，向两侧游离，距病变约3.0cm处离断肋骨，将第3病变肋骨取出。

之后我们继续冲洗胸腔，无漏气。确切止血，置闭式引流于胸膜顶。清点纱布器械无误，关胸，用生物补片修补肋骨剔除区壁层胸膜，逐层关胸，手术安全结束。

肿物送病理后，病理回报竟然是罕见的“纤维异常增殖症”而且位置也不是纤维异常增殖症所常见部位，可以说这例病理比较罕见。 术后病理回报：【右侧第三肋骨】形态学符合纤维异常增殖症 伴出血囊性变 局部肿瘤组织增生活跃 皮质缺损。

骨纤维异常增殖症是一种病因不明，缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。

研究认为这类疾病可能与胚胎原始间充质发育异常有关。组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。

骨纤维异常增殖症，一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：

（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；

（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见；

（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、性早熟（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。

由于该病病因不明，发病缓慢，病程长，症状不明显，因此该病的诊断与治疗都存在诸多困难。

骨纤维异常增殖症的治疗目前主要以手术切除为主，放疗有诱发恶变可能。同时虽然是良性病变，但是有恶变倾向，因此目前临床上以手术治疗为主。

如果病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。如果病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，即应该选择手术治疗。研究认为复发与手术中病灶清除的彻底性有关，因此该类疾病手术治疗强调病灶清除不彻底易导致术后复发。为防止复发，开窗应达病变全长，宽度不小于1/4周径，能方便的在直视下清除病变组织；病灶中的骨嵴及小洞用磨钻磨平，便于去除隐藏的病变组织；用25%氯化锌烧灼骨创面，使病灶清除更彻底；植骨量要充分，不遗留空洞。术后两年内应定期复诊，一旦发现复发应再次开窗病灶清除植骨。待植骨完全爬行替代后再复发几率减少。

参考文献

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