今天讲讲
Loeffler 心内膜炎
,为什么一个神经科医生要讲心内科的病呢?因为这个病确实与神经科关系密切,
它是心源性卒中的少见病因之一,诊断很有挑战性。
说到心源性栓塞,包括房颤、卵圆孔未闭、风湿性心瓣膜病、心房粘液瘤等等,上述疾病大家耳熟能详,
但 Loeffler 心内膜炎却很少诊断。
Loeffler 心内膜炎,又称嗜酸性粒细胞心内膜炎,其特征是嗜酸性粒细胞浸润,导致的心内膜无菌性炎症。提到无菌性炎症,很容易又会想到一个病:
特鲁索综合征
,
同样是心内膜无菌性炎症,同样是心源性栓塞,同样是散在点状的多流域的梗死。
病因最常见的还是
特发性嗜酸性粒细胞增多症
,另外还会继发于结缔组织病,或骨髓增殖性疾病等(见图 1)。
图 2 是一则 Loeffler 心内膜炎引起多发性脑梗死的影像,并没有什么特异性,因为特鲁索综合征、严重贫血、卵圆孔未闭、肺动静脉瘘、心房粘液瘤、脑脂肪栓塞等等都可以出现类似影像。
既然头部核磁没有特异性,那 Loeffler 心内膜炎如何诊断呢?
图 2. Loeffler 心内膜炎引起多发性脑梗死
换句话说如何将其从众多疾病中区别开来呢?
嗜酸性粒细胞增高只是提示,殊不知实践中不乏外周血嗜酸性粒细胞计数正常的 Loeffler 心内膜炎,若真遇到这种情况,那该如何是好。
病理无疑是金标准,
心肌内膜活检(EMB)是诊断 Loeffler 心内膜炎的金标准,
下面我们看一张病理图片,目的主要是科普一下嗜酸性粒细胞是长什么样子。
图 3. 病理照片
黑箭头就是 HE 染色,400 倍下的嗜酸性粒细胞,
它最大的特点就是胞质红染,其次是核分裂的形态,与中性粒不同。
但现实情况下,能同意做 EMB 的极其有限,那还有没有无创的方法能够提示 Loeffler 心内膜炎的可能呢?
这里就不得不提到 LGE,翻译过来叫做钆延迟增强!
Loeffler 心内膜炎患者往往在心脏磁共振(CMR)上表现为心内膜下 LGE,提示
心肌纤维化和炎症
。
Loeffler 心内膜炎
可分为 3 个临床阶段
:
1. 急性坏死期,表现为心内膜嗜酸性粒细胞浸润、脱颗粒、炎症和坏死;
2. 血栓期,即心内膜面形成血栓;
3. 纤维化阶段,特征为心内膜纤维化和限制性充盈障碍,该阶段又被称为缩窄性心内膜炎。
下面看一副 LGE 的图。
(注:LGE 没有特异性!绝对不是 Loeffler 心内膜炎特异性表现,只是常见而已!)
看完图片,大家对 CMR 的 LGE 应该有了一点感官认识,但毕竟隔行如隔山,神经科医生毕竟不是心内科医生,所以我们再举一个
神经科的例子。
我们直接上图。